Nadir Bir Paraneoplastik Sendrom: ANCA İlişkili Vaskülit (Türkçe)


Karaca D., Gültekin B., Altınkaynak M., Akpınar T. S., Saka B., Erten S. N.

25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Turkey, 8 - 12 November 2023, pp.664

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.664
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş

Vaskülit, kan damarlarının nekrozu ile karakterize damar duvarı iltihabıdır. Vücutta farklı boyutlardaki damarlar tutulabilir ve farklı klinik bulgulara neden olur. Vaskülitler primer veya sekonder olarak görülebilirler. Sekonder vaskülit; enfeksiyonlar, ilaçlar, alerjik, romatolojik ve neoplastik hastalıklar dahil olmak üzere çeşitli süreçlerle ilişkilendirilmiştir. Tanımlanan malign neoplazm ilişkili vaskülitli hastaların çoğunda hematolojik neoplazmlar vardır. Solid malignitelerle ilişkili vaskülit vakaları nadirdir.

Vaka

Bilinen KOAH, koroner arter hastalığı, aort anevrizması nedeniyle endovasküler anevrizma tamiri ve kolorektal adenokarsinom operasyonu öyküleri olan 78 yaş erkek hasta; son 2 aydır hareket etmekle ortaya çıkan tutukluluk ve kas-eklem ağrıları, 38 derece ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı şikâyetleri ile başvurdu. Hastanın çiğ sütle yapılmış peynir yeme öyküsü mevcuttu. Soygeçmişinde babada kolon adenokarsinomu, erkek kardeşinde kolon ve mide adenokarsinomu  öyküsü vardı. Fizik muayenesinde hasta soluk görünümdeydi, bilateral akciğer alt zonlarda velcro ralleri mevcuttu.  Kardiyak, sindirim ve üriner sistem muayeneleri doğaldı. Lokomotor ve dermatolojik sistem muayenesinde artrit ve döküntüsü yoktu. Üst ekstremitede kas gücü tam, alt ekstremite kas gücü muayenesi 3/5’ti. Hastanın başvuru anındaki laboratuar değerleri Hb:10.6 g/dL, MCV:90, Plt:448.000, WBC:14200, Neut:9600, Lymph:1900, Eoz:2000, kre:0.96 mg/dL, Na/K:140/5 mmol/L, ALT/AST:5/13 U/L, ALP/GGT:66/19 U/L, CRP:116, ESH:54, RF:127 IU/mL, tam idrar tetkikinde 19 eritrosit mevcuttu. Viral seroloji negatifti.Yaygın artralji tarifleyen ve 38 derece ateşi olan hastaya yapılan transtorasik  ve transözofageal  ekokardiyografide infektif endokardit lehine bulgu saptanmadı. Eozinofil düzeyi 2000 olan hastaya yapılan periferik yaymada atipik hücre görülmedi, normokrom normositer anemi ve eozinofili dışında özellik yoktu. Hastadan 3 gün üst üste gönderilen gaytada parazit testi, bruselloz tetkiki için gönderilen Wright aglütinasyon testi ve tüberküloz için gönderilen quantiferon testi negatif olarak sonuçlandı. Tam idrar tetkikinde hematürisi sebat eden hastaya üriner USG ve renal doppler USG görüntülemesi yapıldı, patoloji saptanmadı. Abdominal aort anevrizması greft operasyonu ve  kolorektal karsinom öyküsü olan hastaya greft infeksiyonu ve malignite nüksü ön tanılarıyla PET BT görüntülemesi yapıldı, patolojik FDG tutulumu saptanmadı. Hastaya gastroskopi kolonoskopi görüntülemeleri yapıldı. Kolonoskopide anlamlı özellik saptanmadı. Gastroskopide mide antrumda büyük kurvatürde bir adet 4 mm'lik ülser görüldü. Ülserden alınan biyopsi mide adenokarsinomu olarak sonuçlandı. Hastaya yapılan endoskopik USG görüntülemesinde submukozal alanın infiltre olduğu görüldü.

Kas güçsüzlüğü ve yaygın kas eklem ağrısı tarifleyen hastaya kontrastlı kranial ve tüm spinal MR görüntülemeleri yapıldı, hastanın kliniğini açıklayacak patoloji saptanmadı. Fizik muayenesinde velcro ralleri ve toraks BT görüntülemesinde bilateral alt loblarda bal peteği görünümü olan hastadan vaskülit tetkiki için gönderilen pANCA:300 IU/mL, ANA ve ENA parametreleri negatif olarak sonuçlandı. Hipereozinofili, hematüri, miyalji, artralji ve pANCA pozitifliği zemininde usual interstisyel pnömoni paterni de olması nedeniyle hastanın eozinofilik granülomlu polianjiitiis başta olmak üzere vaskülitler açısından tetkik edilmesi planlandı. Hastaya yapılan işitme muayenesinde bilateral hafif sensörinöral işitme kaybı saptandı. Mononöritis multipleks dahil nöropatiler ve miyopati açısından yapılan EMG incelemesinde alt ekstremitede duysal ve motor liflerin etkilendiği polinöropati saptandı. Eş zamanlı malignite tanısı konulan hasta malignite ilişkili ANCA pozitif vaskülit olarak değerlendirildi.  Hastaya 40 mg/gün prednol tedavisi başlandı. Prednol tedavisi sonrası eozinofil sayısı gerileyen hastanın nörolojik semptomları ortadan kalktı. Mide malignitesi saptanan hastaya yapılan oral kontrastlı batın BT görüntülemesinde çevre dokuya infiltrasyon ve patolojik lenfadenopati saptanmadı. Hastaya genel cerrahi anabilim dalı tarafından distal subtotal gastrektomi + gastrojejunostomi işlemi yapıldı. Operasyon sonrası hastanın vaskülit idame tedavisi ihtiyacı açısından tekrar değerlendirilmesi planlandı.

Tartışma

Literatüde tanımlanan malign neoplazm ilişkili vaskülitli hastaların çoğunda hematolojik neoplaziler saptanmıştır. Kurzrock tarafından gerçekleştirilen bir incelemede 200 malignite ilişkili vaskülit hastasının 155’i (%77.5) hematolojik maligniteye, 34’ü (%17) solid tümöre sahipken 11’inde malignitesi belirlenmemişti. Malignite ile ilişkili vaskülitlerin çoğu lökositoklastik vaskülit veya PAN tipi vaskülitti. En çok rapor edilen solid tümörler AC ve kolon tümörleriydi.

Malign neoplazm ilişkili vaskülitin tedavisinde glukokortikoidler tek başına veya immünsüpresif bir ajanla kombinasyon halinde kullanılır. Ancak esas tedavi altta yatan malign hastalığın tedavisidir. ANCA ilişkili vaskülitler genellikle primer olmasına rağmen nadiren malign hastalıklara sekonder görülebilmektedir.  Bu nedenle görünüşte idiyopatik bir vaskülit ve ek klinik semptomların varlığında altta yatan herhangi bir erken evre tedavi edilebilir solid maligniteyi saptamak için bir tarama muayenesi yapılmalıdır. Bu tanı önemlidir çünkü vaskülit tedavisinde kullanılan immünsüpresif rejimler malignite belirtilerinin maskeleyerek potansiyel olarak tümör büyümesini artırabilir.