Katekolamin Üreten Tümörler ve Glukoz Metabolizma Bozuklukları: Olgu Serisi

Hülya Hacişahinoğullari, Özge Telci Çaklılı, Ümmü Mutlu, Vefa Nasıfova, Nubar Rasulova, Nurdan Gül, Özlem Selçukbiricik, Ayşe Kubat Üzüm, Kubilay Karşıdağ

İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Katekolamin üreten tümörler (feokromositoma ve paraganglioma), glukoz intoleransı ve diyabetin nadir görülen bir sebebidir. Bu hastalarda tansiyon yükselmeden dahi glukoz metabolizma bozukluklarının ortaya çıkabileceği gösterilmiştir. Katekolaminler kontrinsüliner hormon olmaları nedeni ile hipoglisemik durumlarda önemli görevler almaktadırlar. Ancak suprafizyolojik dozlarda salınımları insülin rezistansına ve tip 2 diyabete neden olmaktadır. Özellikle epinefrin salgılayan tümörlerde beta reseptör afinitesi nedeni ile bu etki daha belirgindir. Bu olgu serisinde katekolamin salgılayan tümörü olan üç vakanın glukoz meta-bolizma bozuklukları incelenecektir.

Olgu: Olgu 1: Otuz yedi yaşında erkek hasta iskemik serebrovasküler olay sonrası etyolojik incelemeler sırasında batın ultrasonografide sağ sürrenal loja yakın bölgede kitle saptanması üzerine yatırıldı. Hasta- nın sürrenal manyetik rezonans görüntüleme ve galyum PET değerlendirmesinde 42x41 mm’lik kistik ve nekroze komponentleri olan düzgün sınırlı vena cava inferioru ve sağ renal arteri deplase eden sağ sür- renalden bağımsız kitle lezyon görüldü. Ön planda paraganglioma olarak değerlendirilen hastanın vücut kütle indeksi (VKİ): 20 kg/m2, bel çevresi: 82 cm, açlık glukozu 97 mg/dL, HbA1c % 6.2 ve C-peptidi 1.73 ng/mL olarak saptandı. Operasyondan 3 ay sonra katekolaminleri normale dönen hastanın açlık kan şekeri 95 mg/dL ve HbA1c %5.8 olarak gözlendi.

Olgu 2: Çocukluk çağında (9-10 yaş) bilateral sürrenal kitle eksizyonu öyküsü olan 30 yaşında er- kek hastanın yaklaşık 4 ay önce baş ağrısı ve sol yüz yarımında fasiyal (fasyal?) paralizi sebebi ile araş- tırılırken kan basıncı 230/110 mmHg olarak ölçülmüş. Bu döneme ait kraniyal görüntülemede sol talamus medialinde diffüzyon kısıtlaması gösteren yamasal fokal akut enfarkt ile uyumlu alan ve milimetrik hipointens mikrohemorajilere ait lezyonlar görülmüş. Bu lezyonlar hipertansif ensefalopa- ti-mikroanjiopati olarak değerlendirilmiş. Çocukluk çağındaki operasyon sonrasında ilaç kullanımı yok. Hipertansiyon açısından tetkik amaçlı yapılan görüntülemelerde sağ sürrenal gland lojunda 35x31mm boyutlarında, sol sürrenal gland lojunda 48x34 mm boyutlarında, feokromositoma ile uyumlu lezyonlar izlenmiş. İdrar katekolaminleri 10 katın üstünde yüksek gelen hasta bilateral feokromositoma nedeni ile yatırıldı. Hastanın VKİ 24 kg/m2, bel çevresi: 95 cm, açlık glukozu 135 mg/dL, HbA1c % 7.1, C-peptidi 4.16 ng/mL olarak saptandı. Anti GAD negatif olarak saptanan hastaya metformin tedavisi başlandı, ancak has- tanın bulantı kusması olması nedeni ile devam edilemedi. Diyet düzenlemesi ile glisemik kontrol sağlandı.

Olgu 3: Sekonder hipertansiyon (kan basıncı 200/100 mmHg) araştırılırken görüntülemede bilateral feokro- mositoma saptanan 24 yaşında erkek hasta idrar katekolaminleri 25 katın üzerinde artmış olması nedeni ile yatırıldı. Hastanın VKİ 25 kg/m2, bel çevresi: 89 cm, açlık glukozu 127 mg/dL ve HbA1c % 5.9 olarak saptandı. Sonuç: Hiperglisemi ayırıcı tanısında sadece tip 1 veya tip 2 diyabet değil, katekolamin üreten bir tümör gibi sekonder nedenler de akla gelmelidir. Özellikle eşlik eden hipertansiyon varlığında sekonder hipertan- siyon sebepleri arasında bu tümörler unutulmamalıdır.