Hodgkin Lenfomanın Nadir Sunumu: İnatçı Kaşıntı


Karaca D., Gültekin B., Altınkaynak M., Akpınar T. S., Saka B., Erten S. N.

25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Turkey, 8 - 12 November 2023, pp.667

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.667
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş

Hodgkin lenfoma; malign hücrelerin ve neoplastik olmayan inflamatuar hücrelerin heterojen popülasyonunu içeren lenfoid neoplazidir. Klasik Hodgkin lenfoma olguların %90’ını oluştururken nodüler lenfositten baskın Hodgkin lenfoma olguların geri kalanını oluşturur. Klasik Hodgkin lenfoma genellikle yavaş ilerler. Çoğu Hodgkin lenfoma hastası asemptomatik lenfadenopati ile başvurur. Hastaların %40’ında B semptomları mevcuttur. Hipereozinofili ve dirençli kaşıntı şikayeti ile kendini gösteren Hodgkin lenfoma nadir görülen bir durumdur. Kaşıntı tipik olarak jeneralizedir ve bazen yoğun ekskoriasyonlara yol açacak kadar şiddetlidir.

Vaka

Bilinen iskemik kalp hastalığı dışında kronik hastalık öyküsü olmayan 64 yaş erkek hasta tüm vücutta yaygın kaşıntılı ciltten kabarık döküntü, cilt renginde koyulaşma ve kilo kaybı şikâyetleri ile başvurdu. Mart 2020’de sol kasıkta ele gelen şişlik nedeniyle dış merkez başvurusunda 40x26 mm boyutunda, hilusları bulunmayan, patolojik görünümlü birkaç adet lenf nodu saptanmış ancak hasta takipsiz kalmış. 6 ay sonra tüm vücutta yaygın, antihistaminiklere dirençli kaşıntı ve kaşıntıyı takiben avuç içinden başlayıp tüm vücuda yayılan, ciltten kabarık döküntü şikayeti başlamış. Hastaya levosetirizin ve desloratadin tedavileri başlanmış. Kaşıntı şikayetlerinde gerileme olmayan ve son 2 ayda 11 kilo kaybı olan hasta Nisan 2023’te tarafımıza başvurdu. Hastanın aile öyküsünde erkek kardeşinde lenfositten zengin Hodgkin Lenfoma tanısı mevcuttu. Fizik muayenesinde cildi hiperpigmen ve tüm vücutta yaygın eritemli papüler lezyonlar mevcuttu. Lenfoid sistem muayenesinde sol inguinal bölgede 10 cm çaplı ele gelen, lastik kıvamında ağrısız LAP saptandı. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Hastanın başvuru anındaki laboratuar değerleri: Hb:12.4 g/dL, MCV:84, Plt:434.000, WBC:16.700, Neut/Lymph:6300/4400, Eozinofil:5100, kreatinin:0.97, total protein/albumin:6.7/3.7, ALT/AST:8/13 U/L, ALP/GGT:119/12 U/L, LDH:642 U/L, CRP:21 mg/L, Ferritin:123 ng/mL, transferin sat:%14 Hiperpigmentasyonu olan hastadan adrenal yetmezlik tetkiki için gönderilen ACTH ve bazal kortizol düzeyleri normal aralıkta sonuçlandı. Periferik yaymasında hipokrom mikrositer eritrositler ve eozinofili dışında özellik yoktu, atipik hücre saptanmadı. Eozinofili açısından 3 gün üste üste gönderilen gaytada parazit testi negatif sonuçlandı.

Hipereozinofilik sendrom açısından yapılan transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlıkları artmış olup granüler görünüm izlenmesi üzerine hasta kardiyak MRG ile değerlendirildi, patoloji saptanmadı. Hipereozinofilik sendrom açısından tetkik edilen hastaya yapılan kontrastlı kranial MRG’de patoloji izlenmedi. Hastadan hipereozinofilik sendromlar açısından gönderilen bcr-abl, fip1l1, pdgfra, fgfr1 tetkikleri negatif olarak sonuçlandı. Hastaya malignite tetkiki için yapılan boyun+toraks+batın BT görüntülemelerinde en büyüğü sol inguinal bölgede 84x64 mm boyutunda olmak üzere paraaortokaval alanda, sol common iliak zincirde, sol eksternal iliak zincirde, sol internal iliak zincirde çok sayıda patolojik konglomere lenf nodları saptandı. Yaygın kaşıntılı papüler döküntüleri olan hasta dermatoloji anabilim dalına danışıldı. Hastadan alınan cilt punch biyopsisi  ekskoriyasyonla uyumlu sonuçlandı. Kombine antihistaminik tedavisine rağmen şiddetli kaşıntıları olan hastaya pregabalin tedavisi başlandı, hastanın kaşıntıları azalmakla birlikte devam etti. Hastaya PET BT görüntülemesi yapıldı. Sol paraaortik, sol common iliak, sol eksternal internal iliak  ve sol inguinal bölgede multipl sayıda konglomere görünümde en büyüğü 106x58 mm boyuta ulaşan lenf nodlarında yoğun FDG tutulumu saptandı (SUDmax:13.5).  Hastaya hidroksiüre ve  asetilsalisilik asit tedavisi başlandı. Hastanın eozinofil düzeylerindeki progresyon devam etti.  Hastaya sol inguinal lenf nodu eksizyonu yapıldı. Patolojik inceleme klasik tip nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma olarak sonuçlandı. Lenf nodu biyopsisi sonrası 1 mg/kg’dan metilprednizolon tedavisi başlandı. Tedavi sonrası eozinofili düzeyinin gerilemesi üzerine hidroksiüre tedavisi kesildi. Hastaya hematoloji bilim dalı tarafından ABVD kemoterapi protokolü planlandı.

Tartışma

Eozinofili, Hodgkin lenfomada nadir görülen bir bulgudur. Bu nedenle literatürde bildirilen vaka sayısı oldukça azdır. Reed Sternberg hücreleri; IL-5, CCL28, TNF ve diğer kemoatraktanları eksprese ederek eozinofilleri toplar. IL-5 ayrıca eozinofilik öncüller üzerindeki büyüme ve hayatta kalma etkileri yoluyla eozinofillerin kemik iliği üretimini de arttırır. Hodgkin lenfomada ailesel yatkınlık mevcuttur. Hastamızın erkek kardeşinde lenfositten zengin Hodgkin Lenfoma tanısı mevcuttu. Hodgkin lenfomalı hastaların yakın akrabalarında artan risk genel olarak beklenen orandan yaklaşık 3-5 kat daha fazladır. Kardeşlerde Hodgkin lenfoma için risk ebeveynlere göre daha güçlüdür. Lenfadenopati ve hipereozinofili ile gelen olgularda ayırıcı tanıda hipereozinofilik sendromlar, paraziter infeksiyonlar, Kimura hastalığı, anjiyoimmunoblastik T hücreli lenfoma ve kronik eozinofilik lösemi düşünülmelidir.