Multipl miyelomda kemik iliği fibrozisinin ekstramedüller hastalık ile ilişkisi


Konyaoğlu H., Altay A. Y., Işık E. G., Oluk B., Taghiyeva N., Sakcı E., ...More

25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Turkey, 8 - 12 November 2023, pp.77-78

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.77-78
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: Multipl miyelomda (MM) kemik iliği fibrozisi (BMF) nadir değildir ve tanı anında varlığı kötü prognoz ile ilişkilidir. Ancak çalışmaların çoğu yeni ilaçların kullanıma girmesinden önce yürütülmüştür. BMF'nin klonun agresifliği ilişkisi henüz netlik kazanmamış bir durumdur. Kemik iliği mikro çevresinden bağımsız olarak büyüme kapasitesi olan ekstramedüller miyelom (EMM), prognozu olumsuz etkileyen bir MM formudur. Hastalığın seyri boyunca MM'lerin %30 kadarında EMM gelişmiştir ve bu durum olumsuz prognostik faktörlerle bağlantılı olarak heterojen bir klinik tabloya katkıda bulunmaktadır (yüksek laktat dehidrojenaz düzeyi, 17p delesyonu, daha yüksek t(4;14) insidansı ve p53 delesyonu). CD56 ekspresyonu kaybı, MAFB ve MYC aşırı ekspresyonu da EMM için risk faktörleridir. Yeni ilaçlar da EMM'nin ortaya çıkmasında rol oynayabilir.

Amaç: Tanı anında miyelomda kemik iliği fibrozis sıklığını değerlendirmek ve bunun ekstramedüller hastalık ve diğer klinik özellikler ile ilişkisini saptamak amaçlandı.

Hastalar ve Yöntem: Tanı sırasında verileri değerlendirilebilen toplam 276 MM hastası çalışmaya dahil edildi. BMF, WHO kriterlerine göre derecelendirildi ve uluslararası evreleme sistemi (ISS) skor verileri, hastanenin otomatik sisteminden elektronik olarak toplandı. EMM taraması için pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (PET-BT) görüntüleme kullanıldı., kemik yapılardan doğrudan yayılım olan vakalar dışlandı.

Bulgular: Cinsiyet dağılımı 145/131 erkek-kadın şeklinde neredeyse benzerdi. Ortalama yaş 60,7'ydi (26-88). Olguların 106'sında (%38,4) fibrozis, 40'ında (%14,5) EMD saptandı. Kemik iliği fibrozisinin artışı ile EMM gelişimi arasında istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyon görüldü (<0,001). EMM'nin kan sayımı, albümin, beta 2 mikroglobulin düzeyi, glomerüler filtrasyon hızı ve proteinüri ile anlamlı bir ilişkisi yoktu. EMM gelişen hastalarda serum kalsiyum ve LDH seviyeleri istatistiksel olarak anlamlı derecede daha yüksek bulundu ( p<0,001). ISS evreleri 95 hastada (%34,4) evre I, 63 hastada (%22,8) evre II, 73 hastada (%26,4) evre III olarak hesaplandı. EMM ile ISS evreleri arasında istatistiksel bir ilişki kurulamadı. Ayrıca ISS evresi ile BMF arasında da korelasyon görülmedi. Sonuç: Multipl miyelomda EMM'ye ilişkin veriler azdır. Adezyon molekülü ekspresyonunun azalması ve anjiyogenezin artışı tümörün disseminasyonunu kolaylaştırabilir. Kemik iliğinde fibrozis artışı gibi yapısal değişiklikler EMM ile ilişkili olabilir veya EMM gelişimi konusunda uyarıcı olabilir [2]. BMF sıklıkla çeşitli solid tümörlerde bulunur ve tedaviye rezistans ile ilişkilidir. Çalışmamızda miyelomda EMM ve BMF sıklığı incelendi. Ayrıca prognostik bir belirteç olarak kullanılabilecek ve ek tedaviler için bir yol açabilecek olan EMM ve BMF arasındaki ilişki doğrulanmıştır. 

Anahtar kelimeler: multipl miyelom, ekstramedüller hastalık, kemik iliği fibrozisi

Kaynaklar

[1]. Koshiishi, M. et al. Presence of bone marrow fibrosis in multiple myeloma may predict extramedullary disease. Int J Hematol 116, 544–552 (2022).

[2]. Bladé, J. et al. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J 2022 Mar 21;12(3):45.