Unilateral Propitozla Başvuran Nöro-Behçet Olgusu

Demirkan F. G., Akgün Ö., Kavrul Kayaalp G., Çakmak F., Kılıç M. A., Pempegül Yıldız E., ...Daha Fazla

43.Pediatri Günleri, İstanbul, Türkiye, 30 Mayıs - 02 Haziran 2021, ss.331

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.331
  • İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş

Çocukluk çağında nadir görülen Behçet Hastalığı (BH) multisitemik, inflamatuvar vaskülitik bir hastalıktır.BH’de nörolojik tutulum

parankimal değişiklikler veya vasküler yapılarda inflamasyon şeklinde ortaya çıkabilir.

Materyal ve Metod

Bu yazıda başlangıç bulgusu olarak tek taraflı propitozla gelen ve tekrarlayan serebral venöz trombozu olan adölesan bir nöro-

Behçet vakası sunulmuştur.

Bulgular

Sekiz yıldır BH tanısıyla dermatoloji ve oftalmoloji kliniklerinde izlenen 14 yaşındaki erkek hasta 1 hafta önce başlayan baş ağrısı,

periorbital ağrı, diplopi ve bulanık görme şikâyetleri ile çocuk romatoloji kliniğine refere edildi.Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan

oral aft ve paterji pozitifliği vardı.Günlük kolşisin kullanıyordu.Fizik muayenede genel durumu ortaydı ve ateşi vardı(38,5 C).Bukkal

mukozada 1 cm çapında birkaç ağrılı aft mevcuttu, genital ülser yoktu.Bilateral konjonktival bulber hiperemisi vardı ve sağ orbitada

propitozis nedeniyle göz hareketleri ağrılıydı.Diğer sistem muayeneleri normaldi.Oftalmolojik değerlendirmede, sağ optik disk

ödemi ve propitozis saptandı.Hastanın tam kan sayımı ve biyokimyasal testleri normaldi.C-reaktif protein 89,5 mg/L ve D-dimer 640

μg/L idi.Manyetik rezonans venografi (MRV)’de sol transvers sinüs lümeni içerisindeki trombüs imajı sol sigmoid sinüse ve buradan

internal jugular ven düzeyine kadar uzanmaktaydı.Trombofili tarama testleri normaldi.Hastaya 3 gün pulse metilprednizolon tedavisi

(30 mg/kg/gün) verildi.Antikoagülan olarak düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) ve optik disk ödemi nedeniyle asetazolamid ve

topiramat başlandı.Taburculukta azotiyoprin ve DMAH reçete edildi.Hastanın sonraki 5 ayda şikâyeti olmadı ve propitozisi düzeldi.

Optik disk ödeminin gerilemesi üzerine asetazolamid ve topiramat kesildi.Hasta 5 ay sonra şiddetli baş ağrısı ve kulak çınlaması ile

acil servise başvurdu.Göz muayenesinde sol gözde optik disk ödemi artmıştı.MRV’de sol transvers sinüs ve sigmoid sinüsü etkileyen

yeni bir trombüs görüldü.D-dimer 190 μg/L idi, diğer laboratuvar incelemelerinde önemli bir anormallik yoktu.DMAH devam

edildi.Metilprednizolon bolus verildi ve siklofosfamid başlandı.Hasta son vizitte asemptomatikti.Kontrol beyin MRV’sinde tromboz

önemli ölçüde gerilemişti.Son D-dimer 190 μg/L idi. İmmünsüpresif tedavi olarak 6 aylık siklofosfamid uygulaması planlandı.

Sonuç

Bu olgu, nöro-Behçet tablosunun propitoz ve tekrarlayan tromboz ile ortaya çıkabileceğine dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.