KARACİĞER TUTULUMU İLE GİDEN GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARI


Creative Commons License

Gökçay G. F., Karaca M.

Karbonhidrat Metabolizması Bozuklukları: Güncel Bir Bakış, MUSTAFA KENDİRCİ,FATİH KARDAŞ, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, İstanbul, ss.8-15, 2021

  • Yayın Türü: Kitapta Bölüm / Diğer
  • Basım Tarihi: 2021
  • Yayınevi: Türkiye Klinikleri Yayınevi
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Sayfa Sayıları: ss.8-15
  • Editörler: MUSTAFA KENDİRCİ,FATİH KARDAŞ, Editör
  • İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

 Glikojen, karaciğer ve kas başta olmak üzere, farklı dokularda glukozun depolanmasını sağlayan polisakkarit zinciridir. İnsülin glikojen sentezini uyarırken, glukagon ve stres hormonları glikojenolizi uyarır. Glikojen depo hastalıkları, glikojenin yapım ve yıkım bozukluklarını kapsar. En çok etkilenen organlar karaciğer ve kas dokusudur. Karaciğeri etkileyen glikojen depo hastalıklarının temel bulguları hepatomegali, hipoglisemi ve büyüme geriliğidir. Kası etkileyen glikojen depo hastalıklarının temel bulguları kas güçsüzlüğü, egzersiz intoleransı, rabdomiyoliz atakları ve kardiyomiyopatidir. Glikojen depo hastalıklarının tipine bağlı olarak kas ve karaciğer tutulumu birlikte görülebilirken, izole tutulum ile de karşımıza çıkabilir. Böbrek tutulumu ve nörolojik tutulum gibi farklı sistem tutulumları da eşlik edebilir. Karaciğeri etkileyen glikojen depo hastalıkları glikojen depo hastalığı tip1, tip0, tip3, tip4, tip6, tip9 ve Fanconi-Bickel sendromu olarak gruplandırılabilir. Bu çalışmamızda karaciğer tutulumu ile giden glikojen depo hastalıklarını incelemeyi planladık