Akademik Veri Yönetim Sistemi
6. ADHAD ulusal kongresi, Antalya, Türkiye, 31 Ekim - 03 Kasım 2024, ss.38-39, (Tam Metin Bildiri)
Giriş: Konjenital kalp hastalığı (KKH) Grup 1 pulmoner hipertansiyon (PH) etyolojisinin önemli nedenlerinden biridir ve
PH olgularının yaklaşık %3-7’sinde KKH bulunmaktadır. Bu yazıda KKH ile birlikte eşlik eden Grup 1 PH olgusu sunulmuştur.
Olgu: Altmış üç yaşında kadın hasta birkaç aydır ortaya çıkan eforla nefes darlığı ve halsizlik yakınmasıyla başka bir dış merkeze
başvuruyor. Burada yapılan transtorasik ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %56, tahmini sistolik pulmoner arter basıncı
(PABs) 55 mmHg, sağ kalp boşluklarında belirgin dilatasyon ve triküspit kapakta orta-ileri yetmezlik saptanması üzerine
yapılan transözefageal ekokardiyografi (TEE)’de belirgin patoloji bulunmamış. Bunun üzerine sağ kalp kateterizasyonu (SKK)
planlanan hastanın hemodinamik verileri pre-kapiller tipte PH ile uyumlu çıkması üzerine polikliniğimize başvurdu (Tablo 1).
Fizik muayenesinde nabız sayısı 97/dk, solunum sayısı 16/dk, oda havasında SpO2 %97 idi. Akciğer oskültasyonunda solunum
sesleri doğaldı, kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin aort ve pulmoner komponentinde sertleşme duyuldu. Laboratuvar
parametrelerinde pro-BNP 2690 pg/mL, D-Dimer 4505 mcg/L olarak saptandı. Altı dakika yürüme mesafesi (6DYM) 350 metre
ve Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfı (DSÖ-FS) 3 idi. Solunum fonksiyon testinde zorlu vital kapasite (FVC) %121,
1. saniyedeki zorlu ekspiratuvar hacim (FEV1) %125, FEV1/FVC oranı 84 ve karbon monoksit difüzyon kapasitesi %134
ölçüldü. Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisinde pulmoner emboli düşündürecek perfüzyon defekti saptanmadı ve kontrastlı toraks
bilgisayarlı tomografide tromboemboli lehine bulgu yoktu (Şekil 1A). Tüm romatolojik biyobelirteçler negatif saptandı. Dış
merkezde yapılan TEE’ de patolojik bulgu saptanmaması nedeniyle tekrarlanmadı ve hastaya inhaler iloprost ve antikoagülan
tedavi başlandı. İlk bir yıl içindeki takiplerinde efor dispnesinde azalma, yürüme mesafesinde artış ve pro-BNP değerlerinde düşme
gözlendi. Ancak hastanın birinci yıl kontrolünde üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben efor dispnesinde artış ve pro-BNP’ de
tekrar yükselme oldu ve pro-BNP 2097 pg/mL, D-Dimer 195 mcg/L bulundu. Bunun üzerine yapılan kontrol ekokardiyografisinde
PABs 68 mmHg, sağ kalp boşluklarında genişleme ve 6DYM 320 metre olması üzerine SKK’ nın tekrarlanması planlandı (Tablo
1). Hemodinamik incelemede bakılan pulmoner arter ve sağ kalp boşluklarında oksijen satürasyonunun yüksek olması ve QP/QS
2.91 gelmesi üzerine hastaya tekrar TEE yapıldı ve kontrol TEE’ de vena cava süperiorda genişleme dışında patolojik bulgu tespit
edilmeyen hastaya kardiyak MR çekilmesine karar verildi (Şekil 1B). Kardiyak MR incelemesinde parsiyel pulmoner venöz
dönüş anomalisi saptanan hasta opere edilerek venöz dönüş anomalisi düzeltildi (Şekil 1C).Tartışma: Pulmoner hipertansiyonun
teşhisi ve etyolojisini araştırmak amacıyla yapılan SKK’ da eşlik edebilecek KKH’ dan şüphelenmek önemlidir. Bu nedenle her
SKK yapılırken olası intrakardiyak şantların varlığı düşünülerek pulmoner arter ve sağ kalp boşluklarında satürasyon ve QP/QS
mutlaka bakılmalıdır.