Akademik Veri Yönetim Sistemi
Çocuk Romatolojisi, Şevket Erbil Ünsal,Balahan Bora Makay, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, İstanbul, ss.60-66, 2020
ÖZET Otoinflamatuvar kemik hastalıkları kemik dokusunun steril inflamasyonu ile karakterizedir. Hastalığın en sık görülen formu sporadik kronik nonbakteriyel osteomyelittir. Hastaların ana şikayeti yavaş
ilerleyen kemik ağrısıdır. Tek kemiğe lokalize olabileceği gibi multifokal tutulum daha sık gözlenir.
Hastalığın en ağır şekli olan multifokal tutulum ve sık nüksler gösteren formuna kronik rekürren multifokal osteomyelit denilir. En sık tutulan bölgeler uzun kemiklerin metafizi, omurga, klavikuladır. Bazı
hastalarda eşlik eden cilt lezyonları (akne, psoriasis, palmoplantar püstülosis) ve barsak hastalıkları
(Chron hastalığı, ülseratif kolit, çölyak hastalığı) olabilir. Kemik lezyonlarını göstermek için magnetik
resonans görüntüleme hem erken dönemdeki lezyonları gösterebilmesi hem de lezyon hakkında detaylı
bilgi vermesi açısından günümüzde altın standart uygulama kabul edilmektedir. Tanı klinik, laboratuar
ve görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi ve diğer olası nedenlerin dışlanması ile konulur. Hastalığın en önemli komplikasyonları vertebral fraktür ve büyüme plağı tutulumuna bağlı ekstremite uzunluk farklarıdır. Majeed sendromu ve interlökin 1 reseptör antagonisti eksikliği (DIRA) hastalığın nadir
gözlenen monogenik formlarıdır