Akademik Veri Yönetim Sistemi
32. ulusal patoloji kongresi, Antalya, Türkiye, 25 - 29 Ekim 2023, ss.49
AMAÇ:
Atipik fibroksantom (AFX) nadir görülen bir kutanöz neoplazidir. Sıklıkla baş-boyun yerleşimli olarak görülür. İğsi veya epiteloid morfolojili, genellikle belirgin pleomorfizm içeren hücresel dermal bir proliferasyon olup tanı, benzer morfolojideki tümörlerin dışlanmasını gerektirir. Ayırıcı tanıda yer alan iğsi hücreli skuamöz hücreli karsinom, iğsi hücreli malign melanom, leiyomiyosarkom ve anjiyosarkomdan ayırt edilebilmesi amacıyla immünhistokimyasal incelemeler kullanılır. Ayrıca tümörün dermis ile sınırlı olması, nekroz ve vasküler invazyon içermemesi gerekir. Çalışmamızda AFX tanısında çeldirici olabilecek immünhistokimyasal belirteçlerin pozitifliklerini göstermek ve bunların üstesinden nasıl gelinebileceğinin araştırılması amaçlandı.
GEREÇ VE YÖNTEM:
Çalışmamıza İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalında 20 yıllık bir zaman diliminde (2004-2023) AFX tanılı 13 hasta dahil edildi. Vakaların HE ve PSK, S100, Melan-A, HMB45, CD31, CD34, SMA ve CD10 immünhistokimya preparatları yeniden değerlendirildi. Tüm olgulara PRAME(Abcam-EPR20330) uygulandı. Eksik olgularda Desmin ve HMB45 incelemeleri tamamlandı.
BULGULAR:
Çalışmamızda AFX tanılı 14 hastanın %64,28’i erkek, %38,46’si kadındı. Ortalama yaş 74,23 (62-88) idi. Hiçbir hastada hastalığa bağlı ölüm görülmedi. Tüm vakalar baş-boyun yerleşimliydi. Vakaların %61,53’ünde ülserasyon saptandı. Lezyonların tamamı dermiste sınırlıydı. Belirgin pleomorfizm içeren iğsi hücreler en sık rastlanan paterndi. İmmünhistokimyasal incelemelerde ikisinde yaygın olmak üzere 3 vakada SMA pozitifliği görülmekle birlikte, tümünde desmin negatif olarak saptandı. CD10 1 vaka dışında tümünde pozitifti. Vakaların hiçbirinde PSK ile reaksiyon görülmedi. Melanositik belirteçlerden HMB45 ile 1 vakada az sayıda hücrede; 1 vakada ise S100 ile fokal reaksiyon saptandı. Hiçbir vakada PRAME pozitifliği görülmedi.
SONUÇ:
AFX ayırıcı tanısında çok sayıda antite yer aldığından, geniş bir immünhistokimyasal panelin uygulanması gereklidir. Litaratürde bu panelde yer alan bazı belirteçlerin pozitiflikleri bildirilmiştir. Bunlardan bazıları oldukça çeldirici olabilir. SMA bunlar arasında en sık ve yaygın pozitif olarak saptanabilenidir. Çalışmamızda SMA pozitif olgularda ikinci bir düz kas belirteci olarak desmin kullanılmasının faydalı olacağı saptandı. Çalışmamızda literatürde olduğu gibi melanositik belirteçlerde de pozitifliklerin saptanabildiği görülmüş, bu nedenle malign melanomdan ayırımda, yakın geçmişte kullanılmaya başlanan PRAME’in panele eklenmesinin yardımcı olabileceği düşünülmüştür.