İshal ve kilo kaybının nadir bir nedeni:Amiloidoz

Çiftçi A. C., Konyaoğlu H., Şenkal İ. V., Çavuş B., Çifcibaşı Örmeci A., Akyüz F., ...Daha Fazla

21. Çapa Gastroenteroloji Günleri, İstanbul, Türkiye, 31 Mart - 02 Nisan 2022, ss.70

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.70
  • İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Amiloidoz, dokularda ekstraselüler matrikste β-kıvrımlı tabaka yapısı oluşturan fibriler yapıda protein birikimi ve bunun sonucunda ortaya çıkan organ disfonksiyonuyla karakterize bir hastalık grubudur. 1 Amiloid fibrilleri kalp, böbrek, karaciğer, gastrointestinal sistem, akciğer ve kemik iliğinde birikebilir. Primer amiloidoz idiopatik veya plazma hücre diskrazileriyle birlikte, sekonder amiloidoz ise kronik inflamasyonun görüldüğü durumlarda (bronşiektazi, tüberküloz, kronik infeksiyonlar, kollajen vasküler hastalıklar, FMF, RA, İBH) ortaya çıkmaktadır. Herediter amiloidoz, senil sistemik amiloidoz transtretin birikimine bağlı nadir görülen bir formdur.Amiloidoz tanısında kullanılan testlerin multidisipliner bir yaklaşım gerektirmesi (hematoloji, patoloji, gastroenteroloji, radyoloji, nükleer tıp, nöroloji, nefroloji, kardiyoloji, romatoloji) ve tüm bu branşlarda amiloidoza yönelik farkındalık ve tecrübenin henüz istenen düzeyde olmaması tanıyı zorlaştırmaktadır. Klinik şüphenin yüksek olduğu bir hastada, amiloid yönünden negatif bir biyopsi sonucu amiloidozu ekarte ettirmemelidir.

 

Amaç: Kliniğimize ishal ve kilo kaybı ile başvurup sistemik amiloidoz tanısı alan olguda multidisipliner yaklaşımın önemini ve tanıya yönelik farkındalığı arttırmayı amaçladık.

 

Tartışma ve Sonuç: Sistemik amiloidozda gastrointestinal sistemin ağızdan anüse kadar tüm bölgeleri tutulabilmektedir. Karşımıza kanama, ishal, kabızlık, malabsorbsiyon, kilo kaybı, protein kaybettirici enteropati, infarktüs ve perforasyon ile gelebilir. Endoskopi bulguları spesifik olmamakla birlikte granülarite, polipoid lezyonlar, mukozal frajilite, ülserasyonlar ve erozyonlar sık görülmektedir. 3 Özofagus tutulumunda reflü, disfaji, karaciğer tutulumunda hepatomegali, ALP yüksekliği, pankreas tutulumunda steatore, malabsorbsiyon görülebilir.