Akademik Veri Yönetim Sistemi
33. Ulusal Patoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, cilt.8, sa.396, (Tam Metin Bildiri)
Amaç: Çocukluk çağı böbrek tümörleri genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkan, agresif seyirli, nadir tümörlerdir. Çalışmamızda pediatrik yaş grubunda görülen böbrek tümörlerini histolojik alt tipler ve yaş grupları arasında dağılım açısından gözden geçirmeyi amaçladık.
Gereç-Yöntem: Kurumumuz arşivinde, 2006-2024 yılları arasında, 0-18 yaşlarında parsiyel ve total nefrektomi operasyonu geçirmiş olgular belirlendi. Böbrek tümörü tanısı almış 192 olguya ait tanılar, 6 yaş öncesi ve sonrası olmak üzere iki alt grup halinde kategorize edildi. Nefroblastom tanısı alan olgularda evrelemede kemoterapi almamış vakalar için COG(Children’s Oncology Group), kemoterapi almış vakalar için SIOP(Society of Paediatric Oncology) evrelemesi kullanıldı.
Bulgular: Olguların 95’i(%49,5) erkekti. 14 (%7,3) olguda parsiyel, 178 (%92,7) olguda radikal nefrektomi uygulandı. Kırk iki (%21,9) olgu blok ve lam konsültasyonu, 150 (%78,1) olgu ise primer olarak değerlendirildi. Altı yaş öncesi 164 olguda tümörlerin tanı alt gruplarına göre dağılımı 123’ü(%75) embriyonal tümörler, 31’i(%19) mezenkimal tümörler, 3’ü(%1,8) böbrek hücreli tümörler, 3’ü(%1,8) pediatrik kistik nefrom, 4’ü(%2,4) diğer tümörler şeklindeydi. Altı yaş sonrasında ise 28 olguda 10’u(%35,7) embriyonal tümörler, 2’si(%7,2) mezenkimal tümörler, 9’u(%32,1) böbrek hücreli tümörler, 3’ü(%10,7) pediatrik kistik nefrom, 1’i(%3,6) metanefrik tümör, 3’ü(%10,7) diğer tümörler şeklindeydi.
Embriyonal tümörler başlığı altında değerlendirilen 133 olgunun 131’i(%98,4) nefroblastom, 2’si(%1,6) nefroblastomatozis iken; 33 mezenkimal tümörün 19’u(%57,5) mezoblastik nefrom, 6’sı(%18,1) berrak hücreli sarkom, 5’i(%15,1) malign rabdoid tümör, 1’i(%3) rabdomyosarkom, 1’i(%3) anjiyomyolipom, 1’i(%3) hemanjiyomdu.
Nefroblastom olgularının detaylarına baktığımızda değerlendirilebilen 124 olgunun 14’ünde(%11,2) anaplazi saptanırken, 108 olguya ait rezeksiyonun evrelemesinde 40’ı(%30,5) Evre 1, 29’u(%22,1) Evre 2, 35’i(%26,7) Evre 3, 4’ü(%3) Evre 5 olarak belirlendi.
Sonuç: Literatürde pediatrik böbrek tümörlerinin %80’ini nefroblastomun oluşturduğu ve genelde beş yaş altı çocuklarda saptandığı, mezoblastik nefromun hayatın ilk üç ayında en sık görülen tümör olduğu ve böbrek hücreli karsinom için ortanca yaşın >10 olduğu bildirilmektedir. Serimizde de benzer şekilde mezenkimal ve embriyonal tümörler erken çocuklukta daha sık görülürken, böbrek hücreli tümörlerin geç çocukluk döneminde daha sık görüldüğü belirlendi.