Akademik Veri Yönetim Sistemi
25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.458, (Özet Bildiri)
Giriş-Amaç: Portosistemik kollateraller varlığında vazoaktif maddeler pulmoner dolaşıma ulaşır. Bu durum, portopulmoner hipertansiyon (PPHT) ve hepatopulmoner sendrom (HPS) olmak üzere fizyopatolojik bağlamda tamamen zıt iki farklı tablo ile komplike olabilir. Bu vaka takdiminde, HPS açısından pozitif görüntüleme bulguları olan ve PPHT tanısı konulan bir olgu sunuldu.
Yirmi beş yıl önce portal ven agenezisi tanısı alan 29 yaşındaki erkek hasta idrar renginde koyulaşma, kaşıntı, karın ağrısı şikâyetleri ile dış merkeze başvurmuş. Karaciğer enzim yüksekliği saptanan hastaya kolestaz açısından ursadeoksikolik asit tedavisi başlanmış. Kolestaz tablosu portal biliopati ile ilişkilendirilen hastanın parmaklarında çomaklaşma tespit edilmesi üzerine HPS açısından ileri tetkik edilmek üzere gastroenteroloji servisine interne edildi. Fizik muayenede her iki el parmaklarında çomaklaşma ve subikter mevcuttu. Hastada platipne ve hipoksi olmamasına rağmen parmaklarda çomaklaşma olması nedeniyle ileri tetkik amacıyla kontrastlı transözefageal ekokardiyografi (TEE) testi planlandı. Ajite serum ile yapılan kontrastlı TEE'de ejeksiyon fraksiyonu %64 ve pulmoner arter basıncı (PAB) 50 mmHg olup intrakardiyak şant akımı görülmedi, bubble'ların sağ atriyumu doldurmasından yaklaşık 7-8 siklus sonra sol atriyumda ve sol ventrikülde bubble izlendi (> 20 adet). Bulgular hepatopulmoner sendrom ile uyumlu olarak değerlendirildi. PAB yüksekliği nedeniyle yapılan sağ kalp kateterizasyonunda pulmoner kapiller wedge basıncı (PCWP) 12 mmHg ve PAB 55 mmHg olup şant akımına sekonder prekapiller pulmoner hipertansiyon olarak değerlendirildi. Bu nedenle hepatopulmoner şant varlığının doğrulanması açısından Tc-99m makroagregatlı albümin sintigrafisi çekildi. Sintigrafide hepatopulmoner şant oranı %2.6 (normali %4.5 ± 2.5) idi, her iki akciğerde homojen perfüzyon dağılımı mevcuttu, kranium-batın görüntülemelerinde şant uyumlu patolojik aktivite görülmedi. 6 dakikalık yürüme testi normal sonuçlandı. Hipoksemi ve ortodeoksi olmayan, intrapulmoner şant saptanmayan hastada hepatopulmoner sendrom düşünülmedi. Portopulmoner hipertansiyon tanısı konulan hastaya hipoksi olmaması ve 6 dakikalık yürüme testinin normal sonuçlanması nedeniyle tedavisiz izlem kararı alındı.
Portopulmoner hipertansiyon olan hastalarda kontrastlı TEE testi pozitif sonuç verebilir. Bu hastalar intrapulmoner şant varlığını doğrulamak için Tc-99m makroagregatlı albümin sintigrafisi ile taranmalıdır.
Anahtar kelimeler: hepatopulmoner sendrom, portopulmoner hipertansiyon, portal ven agenezisi, transözefageal ekokardiyografi, karrdiyak kateterizasyon, Tc-99m makroagregatlı albümin sintigrafisi
Introduction–Case: In the presence of portosystemic collaterals, vasoactive substances reach the pulmonary circulation. This condition may be complicated by two completely opposite pathophysiological entities: portopulmonary hypertension (POPH) and hepatopulmonary syndrome (HPS). In this case report, we present a patient diagnosed with POPH who also had imaging findings suggestive of HPS.
A 29-year-old male patient, diagnosed with portal vein agenesis 25 years earlier, presented to an outside center with complaints of darkened urine color, pruritus, and abdominal pain. Liver enzyme elevations were detected, and ursodeoxycholic acid therapy was initiated for cholestasis. As the cholestatic picture was associated with portal biliopathy and digital clubbing was noted, the patient was admitted to the gastroenterology department for further evaluation for HPS. Physical examination revealed digital clubbing in both hands and subicterus. Although platypnea and hypoxemia were absent, contrast transesophageal echocardiography (TEE) was planned due to the presence of digital clubbing.
On contrast TEE with agitated saline, the ejection fraction was 64% and pulmonary artery pressure (PAP) was 50 mmHg. No intracardiac shunt flow was observed; however, bubbles appeared in the left atrium and left ventricle approximately 7–8 cardiac cycles after filling the right atrium (>20 bubbles). These findings were considered compatible with hepatopulmonary syndrome. Due to elevated PAP, right heart catheterization was performed, revealing a pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) of 12 mmHg and PAP of 55 mmHg, which was interpreted as precapillary pulmonary hypertension secondary to shunt flow. Therefore, Tc-99m macroaggregated albumin scintigraphy was performed to confirm the presence of a hepatopulmonary shunt. Scintigraphy showed a hepatopulmonary shunt fraction of 2.6% (normal: 4.5 ± 2.5), homogeneous perfusion distribution in both lungs, and no pathological activity consistent with shunting on cranial and abdominal imaging. The six-minute walk test was normal. In the absence of hypoxemia, orthodeoxia, and intrapulmonary shunting, hepatopulmonary syndrome was not considered. The patient was diagnosed with portopulmonary hypertension, and due to the absence of hypoxemia and a normal six-minute walk test, a decision was made to follow the patient without treatment.
In patients with portopulmonary hypertension, contrast TEE may yield positive results. These patients should be screened with Tc-99m macroaggregated albumin scintigraphy to confirm the presence of intrapulmonary shunting.
Keywords: hepatopulmonary syndrome, portopulmonary hypertension, portal vein agenesis, transesophageal echocardiography, cardiac catheterization, Tc-99m macroaggregated albumin scintigraphy