Akademik Veri Yönetim Sistemi
25. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.670
Giriş
Spontan intrahepatik portosistemik venöz şant; nadir rastlanılan, konjenital ya da akkiz nedenli, hepatik ensefalopatiye yol açabilen bir patolojidir. Günümüzde bu patoloji; renkli Doppler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans görüntüleme ile kolaylıkla tanınıp takip edilebilir. Rapor edilen spontan intrahepatik portosistemik venöz şant vakalarının sayısı, muhtemelen görüntüleme tekniklerinin iyileştirilmesi nedeniyle son yıllarda çarpıcı bir şekilde artmıştır. İnvaziv görüntüleme yöntemleri ise daha çok cerrahi veya endovasküler tedavi düşünülen olgularda uygulanmaktadır.
Vaka
Bilinen hipertansiyon dışında kronik hastalığı olmayan 71 yaş kadın hasta haziranda 2023’te 2 gündür olan bulantı, bilinç bulanıklığı, hareketlerde ve konuşmada yavaşlama ve unutkanlık şikayetleri ile yakınları tarafından dış merkez acil polikliniğine götürülmüş. Fizik muayenesinde flapping tremor saptanan hastanın laboratuvar testlerinde amonyak düzeyi normal aralığın üzerinde (247?) sonuçlanmış.Hastaya yapılan kranial BT ve difüzyon MR görüntülemelerinde patoloji saptanmamış. Yapılan batın BT görüntülemesinde karaciğer sol lobunda portal ven sol dalı ile sol hepatik ven arasında portal venöz şant ile uyumlu sinyal değişikliği izlenmesi üzerine hastaya laktuloz ve rifaksimin tedavileri başlanarak ileri tetkik ve tedavi amaçlı hasta tarafımıza yönlendirilmiş. Tarafımıza başvurusunda aktif şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde tüm sistem muayeneleri doğaldı, cilt muayenesinde gövdede yaygın senil anjiyomları mevcuttu. Hastanın başvuru anındaki laboratuvar sonuçları: Hb:11.7 g/dL, MCV:89, WBC:6300, Neut:3700, Lymph:1700, Plt:231.000, kreatinin:0.39 mg/dL, Na/K:144/4 mmol/L, ALT/AST:14/18 U/L, ALP/GGT:95/16 U/L, LDH:192 U/L, T.bil/D.bil:0.64/0.22 mg/dL, T.prot./Alb:5.9/3.5 g/dL, CRP:1 mg/L, INR:1, fibrinojen:216 mg/dL, amonyak:… olarak sonuçlandı. Serum serüloplazmin değeri normal sınırlarda olan hastanın otoimmun hepatit ve viral hepatit markerları da negatifti.
Hastaya tarafımızca yapılan abdominal USG ve portal venöz doppler USG görüntülemesinde kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyon lehine bulgu saptanmadı. Karaciğerin konumu, konturu, boyutu(145 mm) normaldi. Parankim ekosu grade 2 hepatosteatoz lehine artmış saptandı. Karaciğer sol lob portal ven dalları dilate ve tortüöz görünümde saptandı. Hastaya fibroscan görüntülemesi yapıldı, CAP skoru 307, fibrozis skoru 5.4 kPa (S3, F0-1) olarak sonuçlandı. Hastaya yapılan multifazik batın BT anjiyografisinde karaciğer sol lobunda sol portal ven ile sol hepatik ven arasında anormal dilate tortuoze şant saptandı. Hastaya yapılan gastroskopide varis saptanmadı.
Hastaya transtorasik ekokardiyografi görüntülemesi yapıldı, her iki atriyumda genişleme ve sol ventrikül hipertrofisi saptandı. Diğer kalp boşlukları normal genişlikteydi. Güncel batın BT anjiyografi görüntülemesi ile radyoloji konseyinde değerlendirilen hastanın karaciğer sol lobunda yer alan sol portal ven ile sol hepatik ven arasındaki şant alanına girişimsel radyoloji tarafından coil embolizasyon işlemi yapıldı. İşlem komplikasyonsuz sonuçlandı. Hastanın kullanmakta olduğu rifaksimin ve laktuloz tedavileri kesildi. Hastadan operasyon sonrası kontrol amaçlı gönderilen amonyak düzeyi normal aralıkta sonuçlandı. Hasta gastroenteroloji poliklinik kontrolü planıyla taburcu edildi.
Tartışma
Spontan intrahepatik portosistemik venöz şant, portal ve sistemik damarlar arasında anormal bir bağlantı oluşturan ve portal akışın karaciğerden sistemik venöz sisteme tamamen veya kısmen sapmasına neden olan nadir vasküler malformasyonlardır. Asemptomatik hastalar bildirilmiş olmasına rağmen, tanı anında hematemez, assit, davranış bozukluğu, bilinç kaybı ve tremor gibi klinik bulgular görülebilir . Lin ve arkadaşları; abdominal travma, operasyon ya da karaciğer biyopsisi öyküsü olmayan ya da karaciğerinde herhangi bir patoloji bulunmayan toplam 25 579 hastaya uyguladıkları tarama US’sinde, asemptomatik erişkin hastaların yalnız 6’sında (%0.0235) spontan intrahepatik portosistemik venöz şanta rastlamışlardır.
Radyolojik prosedürler spontan intrahepatik portosistemik venöz şantların terapötik stratejisinde ve takip sırasında önemli bir rol oynamaktadır. İntrahepatik portosistemik venöz şantın en korkulan komplikasyonlarından biri hepatik ensefalopati olup bu komplikasyonun görülme sıklığı yaşla birlikte artmaktadır. Bunun nedeninin, şant genişliğinin giderek artmasından çok, ilerleyen yaşlarda toksik metabolitlere karşı toleransın azalması olduğu öne sürülmüştür. Bu komplikasyondan kaçınabilmek için, şant radyolojik ya da cerrahi yöntemle kapanana dek, asemptomatik de olsalar, hastalara düşük proteinli diyet önerilmelidir. Sonuç olarak, spontan intrahepatik portosistemik venöz şant, günümüzde renkli Doppler US, BT ya da MRG ile kolaylıkla tanınıp takip edilebilir. İnvaziv direkt görüntüleme yöntemleri (anjiyografi vs.) ise daha çok cerrahi ya da endovasküler tedavi düşünülen olgularda uygulanmalıdır.. Spontan intrahepatik portosistemik venöz şantların radyolojik veya cerrahi olarak kapatılması komplikasyonları önleyebilir. Endovasküler kapanma tedavi için ilk seçenektir.