11. Dermatoloji Bahar Sempozyumu , İstanbul, Türkiye, 3 - 04 Nisan 2021, ss.1
Anüler elastolitik dev
hücreli granülom ve büllöz pemfigoid birlikteliği olan nadir bir olgu
Şevkiye Çopur, İbrahim Halil Aydoğdu, Şule
Öztürk Sarı, Nesimi Büyükbabani, Tuğba Atcı
İstanbul Üniversitesi,
İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbul
Amaç:
Anüler
elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG) sıklıkla orta yaş kadınlarda, güneşe
maruz kalan bölgelerde yoğunlaşan birleşmeye eğilimli, eritemli, anüler
plaklarla seyreden ve histopatolojik olarak dermisteki elastik liflerin
fagositozuyla karakterize nadir bir dermatozdur. Büllöz pemfigoid (BP) ise ileri
yaş erişkinlerde sıklıkla ürtikariyen kaşıntılı plakların üzerinde büllerle
karakterize subepidermal otoimmün büllöz hastalıktır. Birçok sistemik
hastalıkla AEDHG’nin veya BP’nin birlikteliği bildirilmiş olmakla birlikte, bu
iki hastalığın beraber görüldüğü olgu daha önce bildirilmemiştir. Klinik ve
histopatolojik bulgularla ilk başvuruda AEDGH tanısı alan ve takibinde BP ile
uyumlu lezyonları gelişen nadir bir olgu sunulmaktadır.
Olgu
Yetmiş yaşındaki
kadın hasta üç yıl önce göbek çevresinde başlayıp zaman içinde artış gösteren
deri lezyonlarıyla başvurdu. Bilinen diyabet, hipertansiyon, hipotiroidi,
serebrovasküler hastalık, akciğer sarkoidozu ve Cushing sendromu olan hastanın
dermatolojik muayenesinde yüz, el sırtı, üst ekstremite ekstansörü, göğüs V
bölgesinde daha yoğun olmak üzere, tüm vücutta yaygın, asemptomatik, eritemli
anüler plaklar ve birleşme eğilimli papüller saptandı. Lezyonlardan alınan biyopsilerin
histopatolojik incelemesinde yüzeyel dermiste elastoliz bulguları, histiositler
ve dev hücreler içeren iltihabi infiltrasyon görülerek hastaya AEDHG tanısı
kondu. Hastaya güneşten korunmayla birlikte hidroksiklorokin tedavisi başlandı.
Hastanın takibinde AEDHG lezyonları mevcut tedaviyle kısmi gerileme gösterirken,
gövdede kaşıntılı, yaygın yer yer erode büller ve oral mukozada gergin büller
ve erozyonlar saptandı. Bu lezyonlardan yapılan histopatolojik incelemede
subepidermal ayrışma ve direkt immunfloresan incelemede bazal membranda lineer
IgG ve C3 birikimi görülerek BP tanısı kondu. Hastanın kullanmadığı linagliptin
tedavisi değiştirildi ve kısa süreli topikal süperpotent kortikosteroidle
birlikte doksisiklin tedavisi başlandı. Hidroksiklorokin tedavisinin 4. Ayında
ve doksisiklin tedavisinin 2. ayında hastanın hem AEDHG ve hem BP lezyonlarında
tama yakın gerileme gözlendi.
Sonuç:
Bu olgu
bildiğimiz kadarıyla literatürdeki AEDHG ve BP’nin birlikte görüldüğü ilk hasta
olması nedeniyle burada sunulmaktadır. Bu birliktelik henüz bilinmeyen ortak
bir mekanizmayla ilişkili olabileceği gibi, rastlantısal olarak da ortaya
çıkmış olabilir. Bu durumun netleşmesi için AEDHG hastalarını inceleyen geniş
vaka serilerine ihtiyaç vardır.
Anahtar
kelimeler: Anüler elastolitik dev hücreli granülom, Aktinik granülom, Büllöz
pemfigoid