Research Information System
31. Ulusal Patoloji Kongresi, Aydın, Turkey, 26 - 30 October 2022, vol.6, pp.414
Giriş: Lipoblastom lokalize ya da diffüz olarak ortaya çıkabilen, embriyonel yağ dokusunun benign tümörüdür. Sıklıkla erkeklerde; erken çocukluk, bebeklik döneminde; ekstremite ve gövdede ağrısız kitle şeklinde ortaya çıkar. Eksizyon sonrası prognoz mükemmel olsa da yeterli eksizyon yapılamaması durumunda lokal nüksler ortaya çıkabilir, ancak metastaz beklenmez. Tanı tipik klinik ve morfolojik özellikleriyle konulur. Bu poster sunumunda miksoid komponenti baskın iki lipoblastom olgusu tanı zorluğu yaratması nedeniyle sunulmuştur.
Olgu 1: 2 yaşında kız çocuğu, sol inguinal bölgede şişlik şikayetiyle gelmiştir. Kitle eksizyon materyalinin makroskopik incelemesinde 6x4x3 cm boyutlarında yumuşak kıvamlı kitle izlenmiş olup, kesit yüzü gri beyaz renkte, lobule görünümdedir. Mikroskobik incelemede fibrovasküler septalarla ayrılmış tümör dokusu miksoid alanlar içermekte olup, lipoblastlardan, matür adipositlerden ve immatür iğsi hücreli mezenkimal hücrelerden oluşmaktadır. Histomorfolojik özellikleriyle miksoid komponent baskın lipoblastom tanısı verilmiştir.
Olgu 2: 1 yaşında erkek çocuğu, 4 aylıkken sağ preaurikuler bölgede ortaya çıkan kitle şikayetiyle gelmiştir. Sağ parotis lojundan alınan insizyonel biyopsisi lipoblastom olarak tanı almıştır. Bunun üzerine yapılan eksizyonel biyopsisi yaygın miksoid komponent içeren lipoblastom olarak yorumlanmıştır. Sağ yüz yarımında 3 ay önce saptanan nüks kitle sebebiyle eksizyonel biyopsi uygulanmıştır. Makroskopik incelemede 5x4,5x1 cm ölçüde dış yüzü parlak, fibröz kapsüllü, krem renkli, yumuşak kıvamlı doku parçası görülmüştür. Kesitleri homojen görünümdedir. Mikroskobik incelemede ince fibröz kapsülle çevirili miksoid alanlardan zengin tümör dokusu ince dallanan damar yapıları içermekte, santralde matür adipositlerden, periferde iğsi immatür mezenkimal hücreler, lipoblastlardan oluşmaktadır. Histomorfolojik bulgularla miksoid komponentten baskın lipoblastom tanısı verilmiştir.
Sonuç: Genellikle yaşamın ilk 3 yılında ortaya çıkan lipoblastomun ayırıcı tanısında lipoblastların varlığı, pleksiform vasküler paterni, belirgin miksoid stroması sebebiyle miksoid liposarkom ve iyi diferansiye liposarkom yer almaktadır. Ancak çoğunlukla bebeklik ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkması, belirgin lobulasyon göstermesi, pleomorfik nukleusların izlenmemesi gibi histomorfolojik özelliklerinin yanı sıra miksoid liposarkomda saptanan DDIT3::FUS füzyonunun görülmemesi ile ayrım yapılabilmektedir. Miksoid komponentten baskın lipoblastom olgularımız ayırıcı tanıda zorluk göstermesi nedeniyle sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Lipoblastom, Miksoid, Liposarkom