Beta talasemi sendromlarında klinik

Creative Commons License

Şahin Ş., Karakaş Z.

in: TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER: TANI-TEDAVİ-ÖNLEME, Duran Canatan, Editor, Nobel Yayınevi, Ankara, pp.181-188, 2024

  • Publication Type: Book Chapter / Chapter Vocational Book
  • Publication Date: 2024
  • Publisher: Nobel Yayınevi
  • City: Ankara
  • Page Numbers: pp.181-188
  • Editors: Duran Canatan, Editor
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Beta talasemide klinik, asemptomatik vakalardan

transfüzyon gerektiren ciddi anemiye kadar değişen

çok heterojen bir görünüme sahiptir. Klinik bulgulara

ve genotiplere göre talasemiler talasemi minör,

intermedia veya major fenotip olarak sınıflandırılmaktadır.

β-talasemili hastaların transfüzyona bağımlı

olmayan talasemi (TBOT) ve transfüzyona

bağımlı talasemi (TBT) olarak sınıflandırılması,

klinik uygulamaya uygunluğu nedeniyle artık uluslararası

Talasemi yönetim kılavuzlarında yaygın

olarak kullanılmaktadır. Son yıllarda yapılan klinik

çalışmalarda β Talasemi hastalığının transfüzyon

bağımlılığına göre sınıflandırılmasında son 6 ayda

en az 6 ünite kırmızı kan hücresi alınması TBOT

olarak tanımlanmaktadır. Hastalığın klinik bulgularını

esas olarak kronik anemi, ineffektif eritropoez

bulguları, transfüzyona bağlı demir yükü sonucunda

oluşan komplikasyonlar oluşturur.