Research Information System
TOD 42. Ulusal Kongresi, Antalya, Turkey, 19 - 23 November 2008
GİRİŞ
Nöroendokrin tümörler genellikle gastrointestinal sistem veya bronşlardan kaynaklanan düşük dereceli
tümörlerdir. Nadiren over ve timus gibi başka organlardan kaynaklanırlar. Düşük malinite potansiyellerine rağmen,
karsinoid tümörlerin %5 71 oranında metastaz yaptıkları bildirilmiştir (1). Metastazlar en sık lenf nodu, karaciğer ve
kemiklere olur. Metastaza rağmen, karsinoid tümörlerde yaşam beklentisi nispeten uzundur.
Karsinoid tümörlerin göze metastazları oldukça nadirdir. Harbour ve ark. (2) serilerinde karsinoid tümörlerin
göze metastazlarının tüm uvea metastazlarının yaklaşık %2’sini oluşturduğunu bildirmişlerdir. Bu çalışmada,
nöroendokrin tümörlerin göze metastazlarının klinik ve radyolojik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır.
MATERYAL
METOD
Temmuz
2006 Haziran 2008 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları
A D Onkoloji Birimi’nde nöroendokrin tümöre bağlı orbita metastazı saptanan iki ve koroid metastazı olan bir olgunun
klinik, radyolojik ve histopatolojik bulguları değerlendirilmiştir
BULGULAR
1
Olgu
74
yaşında erkek hasta 1 aydır süren çift görme şikayeti ile bize başvurdu Özgeçmişinde 3 yıl önce sol
akciğerden karsinoid tümör nedeniyle opere olduğu ve sonrasında kemoterapi gördüğü öyküsü mevcuttu Oftalmolojik
muayenesinde her iki gözün tashihle görmeleri tamdı Biyomikroskopik ve fundoskopik olarak bir özellik yoktu Göz içi
basıncı her iki gözde normotondu Primer pozisyonda sağ glob yukarı doğru itilmişti (Resim 1 A) Sağ glob hareketleri
aşağı bakış yönünde kısıtlıydı Kontrastlı orbita MRG’de vitreusa göre T 1 ’de hiperintens (Resim 1 B) T 2 ’de hipointens
(Resim 1 C) ve homojen olarak kontrast tutan (Resim 1 D ve 1 E) sağ göz alt rektus kasına lokalize, iyi sınırlı kitle
saptandı Sistemik tetkiklerinde C reaktif protein ve sedimentasyon hızı artışı dışında bir özellik görülmedi Batın USG
incelemesinde karaciğer ve pankreasta metastaz ile uyumlu çok sayıda hipoekoik lezyon saptandı Başka
merkezlerde yapılan karaciğer ve orbita biyopsilerinin histopatolojik incelemeleri nöroendokrin tümör metastazı olarak
değerlendirilerek sistemik kemoterapiye başlandı Kemoterapi ile orbitadaki tümörde regresyon sağlanmasına rağmen,
16 aylık takibimiz sonunda sistemik metastatik hastalık nedeniyle hasta hayatını kaybetti
2
Olgu
54
yaşında kadın hasta 2 aydır sağ gözde giderek artan yukarı kayma şikayeti ile kliniğimize refere edildi
(Resim 2 A) Hasta primeri belli olmayan metastatik ( nöroendokrin tümör (Resim 2 B) tanısı ile 8 aydır
sistemik kemoterapi almaktaydı Oftalmolojik muayenesinde her iki gözün tashihle görmeleri tamdı Biyomikroskopide
bir özellik yoktu Göz içi basıncı her iki gözde normotondu Göz dibinde sağ orbitadaki lezyonun kitle etkisine bağlı
olarak alt yarıda glob kompresyonu ve koroid kırışıklıkları görüldü (Resim 2 D) Primer pozisyonda sağ glob yukarı
doğru itilmişti (Resim 2 A) Sağ glob hareketleri aşağı bakış yönünde kısıtlıydı Hertel ekzoftalmometre değeri sağda
17 mm, solda 14 mm olarak ölçüldü Kontrastlı orbita MRG’de sağ alt rektus kasından kaynaklanan, optik sinire ve
globa bası yapan 22 x 32 x 34 mm boyutlarında, vitreusa göre T 1 ’de hiperintens, T 2 ’de hipointens, homojen olarak
kontrast tutan, iyi sınırlı, armut şeklinde bir kitle saptandı (Resim 2 C) Kitlenin klinik görünümüyle nöroendokrin tümör
metastazı tanısı kondu Hastanın klinik bulguları sistemik kemoterapi ile stabil durumda iken, ilk muayeneden 16 ay
sonra, lezyonda progresyon sonucu gelişen optik sinir basısı (Resim 2 E ve 2 F) nedeni ile sağ göz ışık hissini kaybetti
Orbitaya yönelik radyoterapi ile regresyon sağlandı 26 aylık takibimiz sonunda, sistemik metastatik hastalığın
progresyonuna rağmen hasta halen hayattadır
3
Olgu
38
yaşında erkek hasta 10 gündür sol gözü ile alt yarıyı göremediği şikayeti ile kliniğimize refere edildi Hastaya
primeri belli olmayan metastatik (karaciğer ve kemik) nöroendokrin tümör tanısı ile 4 aydır sistemik kemoterapi ve
radyoterapi uygulanmaktaydı Başvuru sırasında hastanın her iki gözde görmeleri tam, ön segment muayenesi
normaldi Göz dibi muayenesinde sağ normaldi Solda üst kadranı kaplayan, tabanı oftalmoskopik olarak yaklaşık
17 x 14 mm boyutlarında koroidal kitle görüldü (Resim 3 A ve 3 B) USG B modunda üst nazal perifer yerleşimli,
16 7 x 12 5 x 9 3 mm boyutlarında solid kitle saptandı (Resim 3 E) Ön tanıda koroide nöroendokrin tümör metastazı
düşünülerek, koroid melanomu ile ayırıcı tanısının kesin olarak yapılabilmesi için transvitreal ince iğne 25 gauge)
aspirasyon biyopsisi yapıldı Histopatolojik incelemede, karaciğer biyopsisi (Resim 3 C) ile uyumlu olarak, koroid
lezyonunun nöroendokrin tümör metastazı olduğu belirlendi (Resim 3 D) Uygulanan radyoaktif plak tedavisi ile
tümörde tam regresyon sağlandı (Resim 3 F ve 3 G Plak tedavisinden 19 ay sonra radyasyon makülopatisi gelişmesi
(Resim 3 H) ve bunun sonucunda görmenin 0 1 düzeyine inmesi nedeni ile intravitreal tramsinolon asetonid
enjeksiyonu yapıldı 26 aylık takibimiz sonunda, sistemik metastatik hastalık stabildir ve hasta halen hayattadır
TARTIŞMA
Bronşiyal karsinoidler daha çok uveaya metastaz yaparken, gastrointestinal sistem kökenli (ileal) karsinoidler
genellikle orbitaya metastaz yaparlar (3).
Karsinoid tümörlerin uvea metastazlarının klinik görünümü ayırıcı tanıda önemlidir. Bu tümörler tipik olarak
amelanotik ve turuncu renkte iken, uveanın diğer metastatik kanserleri kremsi sarı renkte görülürler. Ayırıcı tanıda
amelanotik melanom, koroid hemanjiyomu, koroid osteomu, ekzofitik retinanın kapiller hemanjiyomu, metastatik tiroid
karsinomu, metastatik renal hücre karsinomu, posterior sklerit ve hemorajik RPE dekolmanı sayılabilir. Daha önceden
sistemik nöroendokrin tümör öyküsü olması tanıyı kuvvetle destekleyen önemli bir bulgudur. Harbour ve ark. (2)
serilerinde olguların yaklaşık yarısında önceden sistemik karsinoid tümör öyküsü olduğunu bildirmişlerdir. Bizim üç
olgumuzda da (%100) önceden sistemik metastatik (karaciğer ve/veya kemik) nöroendokrin tümör öyküsü mevcuttu.
Karsinoid tümörlerin orbita metastazları genellikle rektus kaslarını tutan iyi sınırlı lezyonlar şeklindedir (4).
Tanının tıbbi anamnez ve lezyonun klinik görünümü ile konulamadığı durumlarda ince iğne aspirasyon biyopsisi
(5), insizyonel biyopsi veya eksiyonel biyopsi yapılabilir. Serimizdeki üç olgudan ikisinde tanı histopatolojik olarak,
orbita metastazlı bir olgumuz ise tıbbi öyküsü ve klinikoradyolojik bulgularla konmuştur.
Primer karsinoid tümörlerin ve göz dışı sistemik metastazların tedavisi primer olarak cerrahi rezeksiyondur. İleri
olgularda eksternal ışın radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaktadır. Uveanın metastatik karsinoid tümörlerinde çoğu
zaman klinik olarak şüphelenilmediğinden enükleasyon yapılmıştır (6). Bunun dışında lokal rezeksiyon, proton ışın
radyoterapi uygulanmıştır (2). Günümüzde radyoaktif plak ve eksternal ışın radyoterapi ile başarılı sonuçlar
alınmaktadır (5).
Nöroendokrin tümörlerin göze metastazları, gözün diğer karsinomlara bağlı gelişen metastatik tümörlerine
kıyasla daha nadir görülür ve nispeten daha iyi prognoza sahiptirler. Bu olguların klinik ve radyolojik özelliklerinin
bilinmesi ayırıcı tanıda ve erken tedavide önem arzeder.
REFERANSLAR
1. Godwin JD II. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases. Cancer 1975;36:560
569 .
2. Harbour JW, DePotter P, Shields CL, Shields JA. Uveal metastasis from carcinoid tumor. Clinical observations in nine cases
. O phthalmology 1994;101:1084 1090.
3. Shetlar DJ, Font RL, Ordonez N, et al. A clinicopathologic study of three carcinoid tumors metastatic to the orbit: Immuno
his tochemical, ultrastructural, and DNA flow
cytometric studies. Ophthalmology 1990;97:257.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, Peyster RG, Conner BE, Green HA,. Orbital metastasis from a carcinoid tumor. Computed t
omo graphy, magnetic resonance imaging, and
electron microscopic findings. Arch Ophthalmol 1987;105:968 971.
5. Trichopoulos N, Augsburger J. Neuroendocrine tumors metastatic to the uvea; diagnosis by fine needle aspiration biopsy. Gr
aef e’s Arch Clin Exp Ophthalmol 2006;244:524
528.
6. Riddle PJ, Font RL, Zimmerman LE. Carcinoid tumors of the eye and orbit: a clinicopathologic stıdy of 15 cases with histoc
hem ical and electron microscopic observations.
Hum Pathol 1982;13:459 469.