Akademik Veri Yönetim Sistemi
Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet 13. Dermatoloji Sempozyumu, Antalya, Türkiye, 24 - 27 Nisan 2025, ss.65-70, (Tam Metin Bildiri)
Giriş: Büllöz Sistemik Lupus Eritematozus (BSLE), SLE tanısı olan özellikle genç kadınlarda ani olarak gelişen ve nadir görülen tip VII kolajene antikor gelişmesi sonucu oluşan bir otoimmün subepidermal vezikülobüllöz hastalıktır. Özellikle yüz, boyun, üst ekstremiteler ve gövde olmak üzere tüm vücutta büller olabilir, mukoza tutulumu eşlik edebilir. SLE hastalarında gözlenen büllöz lezyonlar her zaman BSLE belirtisi değildir, diğer büllü hastalıklar ile ayrımı yapılmalıdır. Biz burada 34 yaşında tüm vücutta ani başlangıçlı hemorajik büller ile prezente olan büllöz SLE tanısı konulan ve dapsona dramatik yanıt veren bir olguyu bildiriyoruz. Olgu: Otuz dört yaşında arap kadın hasta, tüm vücutta ani başlangıçlı yaralar ile acil servise başvurdu ve tarafımıza TEN şüphesiyle konsülte edildi. Öyküsünde 5 gün önce dış merkezde ÜSYE için sefuroksim başlandığı, ilaç alımından 3 gün sonra döküntülerin başladığı öğrenildi. Hastanın 4 sağlıklı C/S öyküsü olduğu olduğu öğrenildi. Bilinen bir hastalığı, düzenli kullandığı ilacı, bilinen alerjisi ve soygeçmişinde bir özellik yoktu. Dermatolojik muayenesinde yüzde daha az olmakla birlikte üst ekstremitelerde, gövde ön ve arka yüzde, alt ekstremitelerde yaygın hemorajik büller, yer yer erode krutlu alanlar mevcuttu. Nikolsky belirtisi pozitifti. Oral ve genital mukozada erode alanlar mevcuttu. Sistemik muayenesinde artralji ve myalji mevcuttu. Hastada ön planda TEN düşünüldü, 80mg prednol ve 250mg siklosporin başlandı. Hastanın direkt coombs testi pozitifti, periferik yayması kronik hastalık anemisi ile uyumluydu. ANA benekli 1/1000 pozitif, anti-ds DNA, anti-sm, nükleosom pozitifti. ANCA paneli, anti-histon ve antifosfolipid antikorları negatifti. C3 ve C4 kompleman düzeyleri düşüktü. Desmoglein 1 ve 3 negatifti. TİT, KCFT, BFT, koagülasyon paneli normal aralıktaydı. Hastaya Amerikan Romatoloji Derneği kriterlerinden 22 puan alması üzerine SLE tanısı konuldu. Hastaya hidroksiklorokin ve mikofenolat mofetil başlandı, siklosporin stoplandı. Yatışının 1.ayında aktif bül çıkışı devam etmekteydi. Histopatolojisinde tam kat subepidermal ayrışma ve epidermiste tek tük diskeratozlar,subepidermal alanda bol miktarda nötrofil izlendi. Direkt immunfloresan incelemede bazal laminada granüler ve lineer IgG ve C3 birikimi görüldü. Hastanın klinik sunumu ve histopatolojik özellikleri ile büllöz lupus tanısı konuldu. Dapson 65 50mg/gün tedavisine başlandı. Birinci haftanın sonunda aktif bül çıkışı durdu. Dapson 2.haftada 100mg/gün’e çıkıldı. Skar oluşumu olmadan 3.haftanın sonunda hipo ve hiperpigmentasyon ile tüm lezyonlar geriledi. Hasta servis yatışında serebral enfarkt geçirdi, Libman-Sacks Endokarditi ve mitral yetmezlik saptanması üzerine KVC’ye devredildi. Tartışma: SLE sırasındaki ana büllöz döküntülerin klinik ve patolojik özellikleri literatürde iyi tanımlanmıştır. Hastanın yakın zamanda ilaç kullanım öyküsü, akut başlangıçlı lezyonları, nikolsky pozitifliği ve birden fazla mukoza tutulumu varlığı nedeniyle ön planda TEN düşündük, ancak hastada SLE varlığı, yeni bül çıkışlarının tedaviye rağmen devam etmesi ile TEN tanısından uzaklaştık. Hastada SLE tespit etmemiz üzerine büllöz SLE/ASAP ve Rowell’ı ön tanılarımıza aldık. Ayrıca büllöz SLE, subepidermal büllöz hastalıklarla da ayırıcı tanıya girer. Hastalar eş zamanlı organ tutulumu açısından değerlendirilmelidir. Günümüzde dapson %90’a varan etkinlik ile tedavide ilk seçenektir, hastalar genellikle tedaviye hızlı yanıt verir ve 12 ay içinde tam iyileşme elde edilir. Sonuç: Büllöz SLE, SLE’nin nadir görülen bir formu olup genellikle kadınlarda akut olarak ortaya çıkar. Özellikle SLE tanısı olan veya şüphenilen hastalarda, büllöz lezyonların ayırıcı tanısında düşünülmelidir, diğer büllü hastalıklar ile ayrımı klinik ve histopatolojik olarak yapılmalıdır. Diğer kutanöz SLE formlarının aksine Dapson, temel tedavidir. Bizim vakamız 34 yaş kadın hasta oluşu, ayırıcı tanı zorluğu ve dapson tedavisiyle lezyonların gerilemesiyle literatüre paralel bir örnekti.