İki Kardeşte Görülen Robinow Sendromu

Creative Commons License

Ertürk A. F., Çakır Karabaş H., Özcan İ.

Türkiye Klinikleri Diş Hekimliği Bilimleri Dergisi, cilt.26, sa.2, ss.296-301, 2019 (Hakemli Dergi)

Özet

Robinow sendromu (RS); baş, yüz, boy, ekstremiteler, mezomelik ekstremite kısalması, fasiyal malformasyonlar ve genital anormallikler ile karakterize, oldukça nadir görülen (1:500.000) bir genetik bozukluktur. Kraniyofasiyal özellikler; geniş bir alın, hipertelorizm, orta yüz hipoplazisi, düzleşmiş ve genişlemiş burun, basık burun köprüsü, aşağı eğimli ağız köşeleri, düşük kulaklar, mikrognati ve üçgen ağızdan oluşur. Sıklıkla görülen oral bulgular arasında; jinjival hiperplazi, dilde anomaliler, dental anomaliler yer alır. RS çeşitli orofasiyal ve dental özellikleri göstermesine rağmen, bu hastaların intraoral bulguları ve diş tedavisi protokolü ile ilgili yayımlanmış raporlar nispeten azdır. Bu nedenle bu olgu sunumunun amacı oldukça nadir görülen Robinow sendromu olgusunu sunmak ve literatüre katkı sağlamaktır. 

Robinow syndrome is characterized by head, face, boy, extremities, mesomelic shortening of extremities, facial malformations and genital abnormalities (1:500.000). It is a genetic disorder. Craniofacial features include a wide forehead, hypertelorism, midface hypoplasia, flattened and expanded nose, depressed nasal bridge, inclined mouth corners, low ears, micrognathy and triangular mouth. Common oral findings include gingival hyperplasia, anomalies in the tongue, dental anomalies. Although Robinow syndrome has various orofacial and dental characteristics, there are relatively few published reports on the intraoral findings and the dental treatment protocol. Therefore, the aim of this case report is to present a rare case of Robinow syndrome and to contribute to the literature.