Türk Toraks Derneği 27. Yıllık Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 29 Nisan - 03 Mayıs 2024, ss.40-41
GİRİŞ ve AMAÇ: İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF),
idiyopatik interstisyel pnömoniler içinde en sık görülen, kötü prognozlu,
nedeni bilinmeyen kronik, fibrozan interstisyel akciğer hastalığıdır. İPF
olgularında akciğer kanseri normal popülasyondan 5-7 kat fazla görülür. Çalışmamızda
İPF olgularında akciğer kanserinin sıklığı, türü, risk faktörleri, sağkalım
üzerine etkisi ve sağkalımı etkileyen faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEM: Çalışmamızda İPF tanısıyla takip edilen olguların demografik özellikleri, ek hastalıkları, GAP indeksleri,
antifibrotik tedavi süreleri, 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM),
spirometri ve karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ölçümleri, akciğer kanseri saptanma zamanları, akciğer kanseri
alt türü ve tedavi şekilleri retrospektif olarak kaydedildi.
BULGULAR: Çalışmaya dahil
edilen 177 olgunun 128’i erkek, 49’u kadın, ortalama yaşı 65.5±9.6 yıl ve
ortalama takip süresi 56.8±48.5 aydı. İPF tanısı %83.6’sına (n=148) klinik ve radyolojik olarak, %16.4’üne (n=29) biyopsiyle
konulmuştu. Takipte %53.6’sı (n=95) kaybedilmişti. Olguların %12.1’i aktif, %52.9’u
eski sigara içicisiydi. Olguların %10.7’sinde asbest maruziyeti, %6.2’sinde ailesinde
akciğer kanseri öyküsü ve %74’ünde (n=131) eşlik eden komorbiditeler mevcuttu. En
sık komorbiditeler; hipertansiyon (%49.2), koroner arter hastalığı (%31.6) ve diyabetes
mellitus (%20.3) idi. Akciğer dışı malignite %4’ünde mevcuttu. Tanı anında ortalama 6DYM; 401±92 metre, zorlu vital kapasite (FVC): %76.6±21.2 [2.46±0.79 litre
(L)] ve DLCO %55.7±19.2 idi. Birinci yılda %33.3’ünde
(n=59) FVC’de %5 ve/veya DLCO’da %10 düşüş saptandı. Tanı anında %59.9’u GAP
evre 1, %32.9’u evre 2 ve %7.2’si evre 3 idi.
Antifibrotik kullanım oranı %73.4
(n=130) olup %58.1’i (n=103) pirfenidon, %29.3’ü (n=52) nintedanib almıştı. Olguların
%60’ında antifibrotik tedaviye bağlı yan etki saptanmasına rağmen %7,9’unda
tedavi kesilmişti. En sık görülen yan etkiler; kilo kaybı (%20.5), diyare
(%18.1), bulantı-kusma (%14.5), iştahsızlık (%10.2), döküntü
(%7.8), karaciğer toksisitesi (%7.2) idi. Yan
etkiler nedeniyle 19 olguda pirfenidondan nintedanibe, 7 olguda nintedanibden
pirfenidona geçiş yapılmıştı. Olguların
%29.3’ünde (n=52) tanıdan ortalama 2.6 ay sonra soliter pulmoner nodül (SPN)
saptandı. Bu olguların %11.5’inde (n=6)
ortalama 16.5 ay sonra akciğer kanseri gelişti. Üç olguda adeno kanser (2’sinde
ALK gen mutasyonu mevcut), 2 olguda skuamöz hücreli kanser ve 1 olguda küçük
hücreli akciğer kanseri bulundu. Dört olgu evre 4B, 1 olgu evre 4A ve 1 olgu
evre 2A idi. Bir olgu kanser tedavisini reddetti, 1 olgu kemoterapi (KT) ve
radyoterapi (RT), 1 olgu KT, RT ve aletinib immünoterapisiyle, 1 olgu KT ve
aletinib immünoterapisiyle izlendi. Evre 2A olgu cerrahi ile kür oldu ve 1 olguya
fonksiyonel durumu nedeniyle tedavi verilemedi. Akciğer kanseri tanılı
olgularımızın tanı sonrası ortalama sağ kalım süresi 25.6 ay idi ve 3 olgu takipte
kaybedildi. GAP evresi, asbest maruziyeti, GAP puanı ve tanı anındaki FVC
yüzdesi, 1.yıldaki FVC’de %5 ve/veya DLCO’da %10 düşüşle ilişkiliydi (sırasıyla
p=0.001, p=0.007, p =0.023, p=0.026). Erkek cinsiyet, başlangıç borg dispne
skoru, antifibrotik tedavi süresi, 1.yılda FVC’de %5 ve/veya DLCO’da %10 düşüş,
sigara paket-yılı, steroid tedavisi, tanı anındaki GAP skoru mortalite ile
ilişkili bulundu (sırasıyla p <0.001,
p<0.001, p <0.001,
p=0.003, p=0.017, p=0.02, p=0.03). SPN’den akciğer kanseri gelişen olgularda,
gelişmeyen olgulara göre 1.yılda FVC’de %5 ve/veya DLCO’da %10 düşüş daha sıktı
(p=0.042), tanı anındaki FVC yüzdesinin daha düşük ve sigara paket-yılının daha
fazla olduğu görüldü ancak istatistiksel anlamlı değildi (sırasıyla p=0.055,
p=0.068).
TARTIŞMA ve SONUÇ: İPF akciğer kanseri için bağımsız
bir risk faktörüdür. Çalışmamıza göre takipte
hastalık progresyonu olan hastalarda malignite gelişimi daha sıktır. İPF
akciğer kanseri birlikteliğinde cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi ile İPF
alevlenme riski arttığından tedavi kararı multidisipliner değerlendirme ile kar-zarar
dengesi gözetilerek olgu özelinde alınmalıdır.
Anahtar Kelimeler: akciğer kanseri, idiyopatik pulmoner fibrozis,
soliter pulmoner nodül