Akademik Veri Yönetim Sistemi
Pediatrik Kolestatik Karaciğer Hastalıkları, Prof. Dr. Özlem Durmaz, Editör, Turkiye Klinikleri, Ankara, ss.60-65, 2025
ÖZET Safra yollarının kistik hastalıkları nadir g.rülen ancak ciddi morbiditeye yol açan hastalık grubudur.
Caroli sendromu ise intrahepatik safra kanallarının segmental veya diffüz genişlemesi ve portal
hipertansiyon bulguları ile karakterizedir. Genellikle otozomal resesif geçiş gösteren Caroli sendromu,
nadir g.rülmesine rağmen tekrarlayan kolanjit ve karaciğer yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara yol
açabilir. Sklerozan kolanjitler, intrahepatik ve/veya ekstrahepatik safra kanallarının immün aracılı kronik
inflamasyon ve obstrüksiyonu ile karakterizedir. Bu durum, safra kanallarında fibrozise ve buna bağlı
safra akışında kısıtlamaya neden olarak siroz ve kolanjiokarsinom gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Her iki hastalık grubunda da tedavi semptomatik olup medikal ve cerrahi yöntemler kullanılmaktadır.
Anah tar Ke li me ler: Safra kanalı; Caroli hastalığı; kolanjit, sklerozan