Akademik Veri Yönetim Sistemi
İstanbul Tıp Fakültesi Geleneksel İç Hastalıkları Günleri, Sakarya, Türkiye, 9 - 12 Mart 2023, ss.2
Giriş
Spontan intrahepatik portosistemik venöz şant; nadir rastlanılan, konjenital ya da akkiz nedenli, hepatik ensefalopatiye yol açabilen bir patolojidir. Günümüzde bu patoloji; renkli Doppler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans görüntüleme ile kolaylıkla tanınıp takip edilebilir. İnvaziv görüntüleme yöntemleri ise daha çok cerrahi veya endovasküler tedavi düşünülen olgularda uygulanmaktadır.
Vaka
Bilinen hipertansiyon dışında bir hastalığı olmayan, Hakkari'de yaşayan ve hayvan besiciliği ile uğraşan 54 yaşında kadın hasta tarafımıza yaklaşık bir aydır olan halsizlik, kilo kaybı ve gece terlemesi şikayetleri ile başvurdu. Şikayetlerinin başladığı dönemde görsel halüsinasyon ve işitme kaybı da tarifleyen hastanın dış merkez başvurusunda yapılan kranial görüntülemelerde hastanın mevcut durumunu açıklayacak patoloji saptanmamış. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali saptanan hastanın başvuru anında laboratuvar değerleri Hb:8,3 g/dL, WBC:1700, Neut/Lymph:900/600, plt:72.000, fibrinojen:76 mg/dL, ferritin:21.500 ng/mL AST:537 U/L, ALT:111 U/L, ALP:523 U/L, GGT:285 U/L, LDH:1394 U/L olarak sonuçlandı.
Pansitopeni tablosunda olan hastanın yapılan periferik yaymasında atipik hücre görülmedi, 1-2 adet şistosit saptandı. Karaciğer enzimlerinde AST’nin ön planda olduğu yükseklik saptanan hastanın yapılan batın BT görüntülemesinde karaciğer ve dalak boyutları artmıştı. Ateş, splenomegali, pansitopeni, hiperferritinemi ve transaminaz yüksekliği olan hastaya makrofaj aktivasyon sendromu tanısıyla deksametazon 12 mg/gün başlandı. Etiyoloji açısından gönderilen testlerde Coombslu Wright Aglutinasyon Testi 1/640 pozitif görülüp hastaya brucella tanısı ile doksisiklin ve rifampisin tedavileri başlandı. Pansitopeni ve hepatosplenomegalisi olan hastaya hepatosplenik lenfoma? Brucella? Coxiella? ön tanılarıyla kemik iliği biyopsisi yapıldı. Kemik iliği biyopsisi sonucu: Yaşa göre orta derecede hiperselüler kemik iliği. Her 3 seride hiperplazi bulguları izlenmektedir. Mevcut örnekte lenfoproliferatif hastalık, spesifik enfektif etyoloji yönünde bulgu yoktur. İşitme kaybı tariflemesi üzerine kulak burun boğaz bölümüne konsülte edilen hastanın yapılan işitme testinde bilateral orta derecede sensorinöral tipte işitme kaybı saptandı.
Görsel halusinasyon tarifleyen ve sensörinöral tipte işitme kaybı saptanan hastaya kontrastlı kranial ve spinal MR görüntülemesi yapıldı, menenjit, ensefalit, abse lehine tutulum saptanmadı. Ön planda nörobruselloz düşünülen hastada malignitelerin de tetkik edilmesi amacıyla BOS örneklemesi yapıldı. BOS örneğinde 3 lenfosit saptanmış olup glikoz:73 mg/dL, LDH:43 U/L olarak sonuçlandı, total protein düzeyi normal aralıktaydı. Nörobrusellöz tanısıyla tedavisine 2x2 gr seftriakson iv tedavisi eklenerek enfeksiyon hastalıkları polikliniğinde takibi planlandı.
Tartışma
Nörobruselloz, brusellozun nadir görülmekle birlikte ciddi morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilen klinik formudur. Yol açtığı nörolojik bulgular nedeniyle nörosifiliz, MSS tüberkülozu, nörosarkoidoz, multiple skleroz ve serobrovasküler olaylarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Nörobruselloz tedavisinde 4-6 hafta seftriakson ve en az 12 hafta rifampisin ve doksisiklin tedavisi uygulanmaktadır. Toplam tedavi süresi en az 3 aydır ve 6 ay ve gerekirse daha fazla uzatılabilir.