Hipotalamik hamartom tanısı ile ameliyat edilen hastaların tek merkezli retrospektif incelenmesi

45.Türkiye Endokrin ve Mteabolizma Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 17 Nisan 2024, ss.301, (Özet Bildiri)

Amaç: Hipotalamik hamartomlar (HH) nadir görülen, neoplastik olmayan ve inferior hipotalamus veya tuber

sinereumdan köken alan konjenital malformasyonlardır. Cerrahi rezeksiyon uygun hasta grubunda ilaca dirençli

epilepsi ve endokrinopatiyi tedavi etmekte etkin bir yöntemdir. Bu çalışmada kliniğimizde HH nedeniyle opere

edilen hastaların sonuçlarının paylaşılması amaçlandı.

Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı olarak Ocak 2009 –

Ocak 2024 tarihleri arasında beşi medikal tedaviye rağmen nöbet geçirme şikayetiyle, biri medikal tedaviye

rağmen kontrol altına alınamayan puberte prekoks nedeniyle başvuran, yapılan tetkiklerinde HH saptanmış ve

opere edilen altı hasta retrospektif olarak incelenmiştir.

Bulgular: Opere edilen altı hastanın beşi erkek biri kadındı. Ortalama yaş 10’du. Beş hasta medikal tedaviye

rağmen dirençli epilepsi, bir hasta medikal tedaviye rağmen dirençli puberte prekoks ile başvurdu. Nöbet

ile başvuran beş hastanın dördü jelastik nöbet, biri jeneralize tonik klonik nöbet ile prezenteydi. Opere

edilen altı hastada preoperatif oftalmolojik problem izlenmedi. Ortalama tümör çapı 16 mm olarak izlendi

ve hastalarda radyolojik olarak obstruktif hidrosefali bulgusu izlenmedi. Nöbetle prezente tüm hastalar,

postoperatif Engel sınıflamasına göre 1A çıktı. Fakat tonik-klonik nöbetle prezente olan hastanın postoperatif

11. yılında absans nöbetlerin başlaması nedeniyle yeniden antiepileptik başlandığı öğrenildi. Jelastik nöbetle

prezente olan bir hastaya ise postoperatif 19. ayında klinik nöbet olmamasına rağmen elektrofizyolojik olarak

nöbet izlenmesi üzerine tekrar antiepileptik başlandı. Puberte prekoksla prezente hastadan postoperatif

takiplerinde Gonadotropin salgılatıcı hormon (GnRH) agonistlerine yanıt alındığı izlendi. Opere edilen altı

hastanın ikisi interhemisferik transkallozal yaklaşımla (%33), iki hasta endoskopik yaklaşımla (%33), iki hasta

pteryonal yaklaşımla (%33) opere edildi. Pteryonal yaklaşımla opere edilen bir hasta postoperatif rezidüsü

olması nedeniyle aynı yaklaşımla reopere edildi. Postoperatif hiçbir hastada diabetes insipitus (DI) ve hipofiz

yetmezliği gibi kalıcı endokrinopati gelişmedi. Sadece bir hastada postoperatif birinci haftada düzelen geçici

DI ve hiperfaji izlendi. İki hastanın takiplerinde parasetamole yanıt veren ateş yüksekliği geliştiği izlendi. İki

hastada operasyonu takiben BOS fistülü gelişmesi üzerine bir hastaya ventriküloperitoneal (V/P) şant takıldı,

bir hastaya duraplasti yapılarak V/P şant takıldı. Bir hastada postoperatif sekizinci ayında yara yeri problemi

nedeniyle yara yeri debridmanı yapıldı.

Sonuç: HH tanı, tedavi sürecinde multidisipliner yaklaşım gerektiren klinik bir hadisedir. Öncelikli tedavi kliniğe

uygun medikal tedavi veya konservatif tedavidir. İlaca dirençli nöbet ve medikal tedaviye dirençli puberte

prekoks durumunda, uygun hastada, HH rezeksiyon cerrahisi güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilen bir

yöntemdir.

Anahtar Kelimeler: Hipotalamik hamartom, ilaca dirençli epilepsi, nöroendoskopi