Akademik Veri Yönetim Sistemi
47. Pediatri Günleri, 26. Pediatri Hemşireliği Günleri, 3. Pediatri Diyetisyenliği Günleri, İstanbul, Türkiye, 9 - 11 Nisan 2025, ss.1, (Özet Bildiri)
Giriş: Pediatrik otoimmun karaciğer hastalıkları, altta yatan başka bir etiyolojinin yokluğunda, transaminaz yüksekliği, otoantikorların varlığı, artmış immunoglobulin G düzeyi ve inflamatuar karaciğer histolojisiyle karakterizedir. Tanıda skorlama kriterlerinin kullanılması faydalıdır. İmmunsupresif tedaviye genellikle iyi yanıt verirler. Prognozları değişkendir. Tedaviye yanıtsız olgularda nadir de olsa karaciğer nakli gerekebilir.
Amaç: Birincil amaç, otoimmun karaciğer hastalarına tanı koyarken elde edilen biyokimyasal, serolojik, histolojik bulgular ve skorlamalardan yola çıkarak tedaviye dirençli ve kötü prognozlu olguların öngörülebilme potansiyelinin değerlendirilmesidir. İkincil amaç; hasta grubumuzun özellikleri ve alt tipler arasındaki farklılıkları belirlemek, fibroscan kullanımının hasta izlemindeki etkinliğini değerlendirmektir.
Yöntem: Ocak 2010-Haziran 2024 yılları arasında otoimmun karaciğer hastalığı tanısı alan 72 hasta, demografik özellikleri, tipleri, tanı sırasındaki biyokimyasal, serolojik, histolojik verileri, skorlama puanları, son evre karaciğer hastalığı model (MELD, PELD) puanları ve tedavileri açısından retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 9,6 ± 4,8 yıldır. Hastaların 31’i (%43) tip-1, 10’u (%14) tip-2, 15’i (%21) seronegatif otoimmun hepatit, 7’si (%9,7) otoimmun sklerozan kolanjit, 8’i (%11) ‘overlap’ sendrom tanısı almıştır. Hastaların %41’i kronik karaciğer hastalığı bulgusuyla başvurmuştur. Hastaların %30’unun izlemlerinde atak geçirdiği gözlenmiştir. Hastaların %10’unda tam remisyon elde edilmiş, %12,5’ine ikinci basamak tedavi, %5,6’sına karaciğer nakli gerekmiştir. Değerlendirmeler sonucunda ALP/AST ≥1,3 olmasının otoimmun sklerozan kolanjiti, PELD ≥11,85 olmasının 2. basamak tedavi gerekliliğini, >20 olmasının ise karaciğer naklini öngördüğü bulunmuştur.
Sonuç: Otoimmun karaciğer hastalıklarının asemptomatikten fulminan seyre kadar farklı belirti ve bulgularla ortaya çıkışı, tanı için diğer karaciğer hastalıklarının dışlanmasının mutlak gerekli oluşu tanı koymada güçlük yaratmaktadır. Hastalığın relaps ve remisyonlarla seyretmesi hasta izlemini ve prognozu öngörmeyi zorlaştırmaktadır. Bu zorlukları aşmak ve kötü prognozlu vakaları tanı anında ayırt edebilmek için yapılan bu çalışmada elde edilen bazı bulgular mevcut literatür bilgilerini desteklerken bazıları çelişir niteliktedir. Bazıları ise amaçlar doğrultusunda fayda sağlayabilecek yeni bilgileri ortaya koymaktadır. Bundan dolayı elde edilen bulguların geçerliliğinin kanıtlanması için daha geniş vaka serileriyle yapılacak prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.