Tekrarlayan tromboz ile giden genç bir olgu: İntestinal lenfanjiektazi

Akın K., Konyaoğlu H., Göksoy Solak Y., Altınkaynak M., Akpınar T. S., Saka B., ...Daha Fazla

21. Çapa Gastroenteroloji Günleri, İstanbul, Türkiye, 31 Mart - 02 Nisan 2022, ss.50-51

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.50-51
  • İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

GİRİŞ: Protein kaybettiren enteropati, farklı gastrointestinal ve ekstraintestinal hastalıkların neden olduğu klinik bir tablodur.1  Patogenezinde mukozal yüzey hasarlanması, lenfatik obstrüksiyon ve mukozal permeabilite artışı sorumlu tutulmaktadır.2 Tanı yüksek klinik şüpheye ve albümin sentezinin azalmasına ve kaybına neden olan kronik karaciğer hastalıkları, nefrolojik hastalıklar ve malnutrisyon gibi diğer nedenlerin dışlanmasına dayanır. Tedavi diyet modifikasyonunu da içeren destek tedavi ve altta yatan hastalığa yöneliktir. Farmakolojik tedavi seçenekleri oktreotid, steroid, anti-plasmin, heparin, everolimus; lokalize olgularda cerrahidir.

OLGU:40 yaş erkek hasta; tarafımıza 10 yıldan beri olan yüzde ve bacaklarda şişlik, günde 4-5 defa sulu ishal şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde 30 paket/yıl sigara, 147g/gün alkol, brakial arter trombozu ve serebral infarkt öyküsü vardı. Fizik muayenede nabız 92/dk/ritmik TA:110/70 mmHg, vücut ısısı 36,7°C idi. Bilateral göz kapaklarında şişlik ve pretibial ödem dışında patolojik bulgu yoktu. Laboratuar bulguları; WBC: 11,300 /µl, Hgb: 9,7 gr/dL, MCV: 71 fL, Plt:472,000 /µl, Lym: 2,700 /µl, Ferritin:7,66 ng/ml, B12:141,8 pg/ml, Folik asit:3,61 ng/ml, Kreatinin:0,73 mg/dl, Na:142 mmol/L, K:4,76 mmol/L,Ca:5,12 mg/dl dl, (D.Ca:6,5), Alb:1,83 gr/dl, T.prot:4,1 mg, HDL:30 mg/dL LDL:101 mg/dl, Kolesterol 147 mg/dl, ALT:11 AST:22. Spot idrarda protein/kreatinin:0,7 g/gün, INR:1,04, IgA:68 IgG:500 IgM:13, Antinüklear antikor, anti-dsDNA, anti-fosfolipit antikorları negatif, homosistein, protein S ve C aktivitesi normaldi. Dışkıda ++ pozitif nişasta ve +++ pozitif yağ saptandı. Bu sonuçlarla hipoalbumineminin gastrointestinal sistem kaynaklı olduğu düşünülerek yapılan özefagoduodenoskopi ve kolonoskopide duedonum, jejenum boyunca genişlemiş lenf ağızları ve ödematöz, damar yapıları silinmiş mukoza görüldü. Biyopsileri sayıca artmış lenfatikler ve lenfanjiektazi olarak sonuçlandı. Tedavide uzun zincirli trigliseridden fakir, proteinden zengin ve orta zincirli trigliserid barındıran diyet modifikasyonu uygulandı. 1 ay sonra albümin 1,8 den 3,2 gr/dl’ye total protein 4,1 den 6,5 g/dl’ye yükseldi, pretibial ödemi azaldı.

TARTIŞMA VE SONUÇ:

Primer intestinal lenfanjiektazide hipoplazik olan lenfatikler nedeniyle intestinal lenfatik basınç artar, dilate olarak lenf sıvısı barsak lümenine geçer ve kanda albumin, immunglobulin ve diğer proteinler azalır, hipoproteinemi, ödem ve lenfositopeni gelişir. Karaciğerden kolesterol ve trigliserid sentezinin artmasıyla aterojenik bir lipit profili ortaya çıkar. 3 Genç yaşta arteriyel tromboz geçiren hipoalbuminemik hastalarda proteinüri saptanmadığında mutlaka gastrointestinal kayıp araştırılmalı ve endoskopik inceleme yapılmalıdır. Ancak lezyon yama tarzında tutulum gösterebilmesi nedeniyle şüphelenilen vakalarda endoskopik biyopsi tekrarlanabilir. Olgumuzda da olduğu üzere primer intestinal lenfanjiektazi olarak değerlendirilen vakalarda tedavide en önemli adımı diyet oluşturmaktadır