Hallermann-Streiff-François Sendromlu Çocukta Ameliyat Odası ve Ameliyat Odası Dışı Anestezi Yönetimi Anaesthetic Management of a Child with Hallermann-Streiff-François Syndrome in the Operating Room and in a Remote Location


Creative Commons License

AKYOL BEYOĞLU Ç., GÜNGÖR G., BEYOĞLU İ., SUTAŞ BOZKURT A. P., TUNALI Y., TÜYSÜZ B.

İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN TIP DERGİSİ, vol.8, no.2, pp.117-120, 2016 (Peer-Reviewed Journal)

  • Publication Type: Article / Article
  • Volume: 8 Issue: 2
  • Publication Date: 2016
  • Journal Name: İSTANBUL KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN TIP DERGİSİ
  • Journal Indexes: TR DİZİN (ULAKBİM)
  • Page Numbers: pp.117-120
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Hallermann-Streiff-François (HSF) syndrome is a genetic disorder with autosomal recessive inheritance which can cause dyscephaly, hypoplastic mandible, depressed nasal bridge, congenital cataracts and macroglossia. These craniofacial anomalies may lead to upper airway obstruction and difficult airway. In this article, we reported our anaesthetic management of a 4 -year- old patient with HSF syndrome who received general anesthesia for a total of 6 times due to congenital bilateral cataracts in operating room and in remote location.
Keywords: Hallermann-Streiff-François syndrome, anaesthesia, difficult airway

Hallermann-Streiff-François (HSF) sendromu sporadik olarak ortaya çıkan mikrosefali, seyrek saç ve kaş, mikroftalmi, katarakt, ince cilt, ince ve sivri burun ve mikrognati gibi kraniofasiyal bulguların yanısıra trakeomalazi, sık pulmoner infeksiyon ve ince ve osteopenik kemik yapısı ile karakterize bir genetik bozukluktur. Bu anomaliler üst hava yolu obstrüksiyonu ve zor entübasyona neden olabilmektedir. Bu makalede konjenital bilateral katarakt nedeniyle toplam 6 kez genel anestezi almış 4 yaşındaki HSF sendromlu bir hastada ameliyat odası ve ameliyat odası dışındaki anestezi yönetimimiz anlatılmaktadır.
Anahtar kelimeler: Hallermann-Streiff-François sendromu, anestezi, zor hava yolu