HYPERGAMMAGLOBULINEMIA AND ALVEOLAR HEMORRHAGE IN THE COURSE OF INDOLENT LYMPHOMA IN A PATIENT PRESENTING WITH A GIANT HEPATIC MASS


Bektaş E., Yılmaz A., Tiryaki T. O., Gülseren Ü. A., Göksoy Solak Y., Akpınar T. S., ...More

İstanbul Tıp Fakültesi Geleneksel İç Hastalıkları Günleri İnteraktif Güncelleştirme 2022, Sakarya, Turkey, 24 - 27 March 2022, pp.37-38

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: Sakarya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.37-38
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: Düşük gradlı B hücreli non-hodgkin lenfomalar (NHL) sık görülen yavaş seyirli, nodal ve ekstra-nodal tutulum yapabilen lenfoma türleridir. Bu vakada karaciğerde kitlesel, dalakta diffüz tutulum yapan monoklonal hipergamaglobulinemi ve alveolar hemorajinin eşlik ettiği düşük gradlı B hücreli NHL tanılı hastayı sunmayı amaçladık.

Olgu: 62 yaş erkek bilinen gut tanılı hasta 6 aydır zaman zaman olan terleme ve sitopeni nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. Fizik muayenesinde traube kapalı, karaciğer ve dalak kot altında 7 cm palpabl, lenfadenomegali yok. Laboratuvar değerlerinde Hemoglobin 10,6 g/dL, Nötrofil 1,3 103/mm3, Lenfosit 2,2 103/ mm3, Trombosit 137 103/mm3, sedimentasyon 69 mm/saat, CRP 22 mg/L (Tablo 1). Serum protein elektroforezinde 2,1 g/dL M piki (Şekil 1A), serum immunfiksasyon elektroforezinde (İFE) IgM-Kappa, idrar İFE’de Kappa monoklonal band saptandı. IgM 3734 mg/dL (40-230) olarak ölçüldü, monoklonal hipergamaglobulinemi saptandı. Periferik kan yaymasında plazma hücresi ve atipik nukleusu egzantirik yerleşimli lenfositler görüldü (Şekil 1B). MR’da karaciğer 22 cm, segment 4-7-8 yerleşimli 110x105 mm kitle lezyon, dalak 18,5 cm post-kontrast görüntülerde çok sayıda noktasal hipointens alan ve batın içi 1,5 cm’yi geçmeyen multipl laplar saptandı (Şekil 2C). PET-BT’de karaciğerde tanımlanan hipermetabolik lezyon (SUDmax 6.4), dalakta diffüz tarzda artmış FDG tutulumu (SUDmax 3.4), kemik iliğine uyan alanda (SUDmax 2.8) ve akciğer parankiminde infiltrasyon tarzı dansite artış alanlarında hafif düzeyde FDG tutulumu (SUDmax 1.8) saptandı (Şekil 2B,2D,2E). Akciğer parankimindeki buzlu cam dansitesinde alanlar (Şekil 2A) nedeniyle alınan bronkoalveolar lavaj (BAL) örneğinde alveoler hemoraji ile uyumlu hemosiderin yüklü makrofajlar saptandı. Romatolojik seroloji ve enfeksiyöz etkenler negatif bulundu (Tablo 2). Kemik iliği biyopsisinde nodüler-intrasinüzoidal karakterde düşüş gradlı B hücreli NHL infiltrasyonu saptandı. Karaciğerdeki lezyon biyopsisinde kemik iliğindeki infiltrasyonu destekler bulgular elde edildi, immunfenotipik ve mikroskobik bulgular ile hastaya splenik marjinal zon lenfoma (SMZL) tanısı konularak R-CHOP kemoterapi rejimi başlandı. Tartışma: SMZL genellikle yaşlı erkeklerde ortaya çıkar, sıklıkla dalak ve kemik iliğini etkiler. Çoğu vakada lenf nodu tutulumu olmaz fakat bizim vakamızda lenf nodu tutulumu olduğu için klinik progresyon halinde yüksek gradlı lenfomaya transformasyon açısından tekrar örnekleme yapılması planlandı. Toraks BT’de görülen buzlu cam dansitesindeki infiltrasyonlarda saptanan hafif düzeyde FDG tutulumu lenfoma infiltrasyonu, enfeksiyöz ve inflamatuar proçes olarak düşünüldü ve yapılan bronkoskopide BALda alveolar hemoraji saptandı. Bunun IgM tipindeki monoklonal hipergamaglobulinemi ilişkili pulmoner mikrovasküler yatakta hasar olabileceği yorumu yapıldı. Sonuç olarak, bu vakada olduğu gibi karaciğerde dev kitle, splenomegali ve sitopeni ile başvuran hastalarda lenfoma tanısı göz önünde bulundurulmalı, eşlik edebilecek gamopatiler göz ardı edilmemelidir ve lenfoma seyrinde gördüğümüz alveoler hemoraji için ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.