Akademik Veri Yönetim Sistemi
İstanbul Tıp Fakültesi Geleneksel İç Hastalıkları Günleri İnteraktif Güncelleştirme 2022, Sakarya, Türkiye, 24 - 27 Mart 2022, ss.37-38
Giriş: Düşük gradlı B hücreli non-hodgkin lenfomalar (NHL) sık görülen yavaş seyirli, nodal ve ekstra-nodal tutulum yapabilen lenfoma türleridir. Bu vakada karaciğerde kitlesel, dalakta diffüz tutulum yapan monoklonal hipergamaglobulinemi ve alveolar hemorajinin eşlik ettiği düşük gradlı B hücreli NHL tanılı hastayı sunmayı amaçladık.
Olgu: 62 yaş erkek bilinen gut tanılı hasta 6 aydır zaman zaman
olan terleme ve sitopeni nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. Fizik muayenesinde traube kapalı, karaciğer ve dalak kot altında
7 cm palpabl, lenfadenomegali yok. Laboratuvar değerlerinde
Hemoglobin 10,6 g/dL, Nötrofil 1,3 103/mm3, Lenfosit 2,2 103/
mm3, Trombosit 137 103/mm3, sedimentasyon 69 mm/saat,
CRP 22 mg/L (Tablo 1). Serum protein elektroforezinde 2,1 g/dL
M piki (Şekil 1A), serum immunfiksasyon elektroforezinde (İFE)
IgM-Kappa, idrar İFE’de Kappa monoklonal band saptandı. IgM
3734 mg/dL (40-230) olarak ölçüldü, monoklonal hipergamaglobulinemi saptandı. Periferik kan yaymasında plazma hücresi
ve atipik nukleusu egzantirik yerleşimli lenfositler görüldü (Şekil
1B). MR’da karaciğer 22 cm, segment 4-7-8 yerleşimli 110x105
mm kitle lezyon, dalak 18,5 cm post-kontrast görüntülerde çok
sayıda noktasal hipointens alan ve batın içi 1,5 cm’yi geçmeyen
multipl laplar saptandı (Şekil 2C). PET-BT’de karaciğerde tanımlanan hipermetabolik lezyon (SUDmax 6.4), dalakta diffüz
tarzda artmış FDG tutulumu (SUDmax 3.4), kemik iliğine uyan
alanda (SUDmax 2.8) ve akciğer parankiminde infiltrasyon tarzı
dansite artış alanlarında hafif düzeyde FDG tutulumu (SUDmax
1.8) saptandı (Şekil 2B,2D,2E). Akciğer parankimindeki buzlu
cam dansitesinde alanlar (Şekil 2A) nedeniyle alınan bronkoalveolar lavaj (BAL) örneğinde alveoler hemoraji ile uyumlu hemosiderin yüklü makrofajlar saptandı. Romatolojik seroloji ve
enfeksiyöz etkenler negatif bulundu (Tablo 2). Kemik iliği biyopsisinde nodüler-intrasinüzoidal karakterde düşüş gradlı B hücreli
NHL infiltrasyonu saptandı. Karaciğerdeki lezyon biyopsisinde
kemik iliğindeki infiltrasyonu destekler bulgular elde edildi, immunfenotipik ve mikroskobik bulgular ile hastaya splenik marjinal zon lenfoma (SMZL) tanısı konularak R-CHOP kemoterapi
rejimi başlandı.
Tartışma: SMZL genellikle yaşlı erkeklerde ortaya çıkar, sıklıkla
dalak ve kemik iliğini etkiler. Çoğu vakada lenf nodu tutulumu
olmaz fakat bizim vakamızda lenf nodu tutulumu olduğu için klinik progresyon halinde yüksek gradlı lenfomaya transformasyon
açısından tekrar örnekleme yapılması planlandı. Toraks BT’de
görülen buzlu cam dansitesindeki infiltrasyonlarda saptanan hafif düzeyde FDG tutulumu lenfoma infiltrasyonu, enfeksiyöz ve
inflamatuar proçes olarak düşünüldü ve yapılan bronkoskopide
BALda alveolar hemoraji saptandı. Bunun IgM tipindeki monoklonal hipergamaglobulinemi ilişkili pulmoner mikrovasküler yatakta hasar olabileceği yorumu yapıldı. Sonuç olarak, bu vakada
olduğu gibi karaciğerde dev kitle, splenomegali ve sitopeni ile
başvuran hastalarda lenfoma tanısı göz önünde bulundurulmalı,
eşlik edebilecek gamopatiler göz ardı edilmemelidir ve lenfoma
seyrinde gördüğümüz alveoler hemoraji için ileri araştırmalara
ihtiyaç vardır.