Akademik Veri Yönetim Sistemi
6. Ulusal ADHAD kongresi, Antalya, Türkiye, 31 Ekim - 03 Kasım 2024, ss.14, (Tam Metin Bildiri)
Giriş: Grup 3 pulmoner hipertansiyon (PH) akciğer hastalıkları ve/veya hipoksiye bağlı gelişen PH’dir ve ikinci en sık
görülen PH grubudur. Çalışmamızda Grup 3 PH olgularımızın özelliklerini, sağkalımlarını, sağ kalp kateterizasyonu (SKK)
yapılanların hemodinami sonuçlarını ve verildiyse spesifik tedavilerin prognoz üzerindeki etkisini araştırmayı amaçladık.
Materyal ve Method: Çalışmaya İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi PH kliniğinde takip edilen Grup 3 PH olguları dahil
edildi. Olguların demografik özellikleri, ek hastalıkları, sağkalım süreleri, tanı anındaki Dünya Sağlık Örgütü Fonksiyonel Sınıfı
(DSÖ-FS), 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM), pro-BNP, karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO), sistolik pulmoner
arter basıncı (sPAB) parametreleri ile SKK sonuçları retrospektif değerlendirildi.Bulgular: Toplam 65 olgu (kadın/erkek: 38/27,
ortalama yaş:54±15 yıl) dahil edildi. 26 olgu (%40) kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), 24 olgu (%36.9) interstisyel
akciğer hastalığı (İAH), 12 olgu (%18.5) obezite hipoventilasyon sendromu (OHS) ve 3 olgu (%4.6) bronşektazi tanılıydı.
Ortalama 65 aylık takipte 18 olgu (%27.6) kaybedildi. En sık eşlik eden komorbiditeler diyabetes mellitus (%16.9, n=11),
hipertansiyon (%13.8, n=9) ve hipotroidi (%13.8, n=9) idi. Tanıda 7 olgu (%10.8) DSÖ-FS 1, 36 olgu (%55.4) DSÖ-FS 2, 19
olgu (%29.2) DSÖ-FS 3 ve 3 olgu (%4.6) DSÖ-FS 4 idi. Tanıda ortalama 6DYM 368 metre, pro-BNP 1121 pg/mL, DLCO %66,
sPAB 54 mmHg idi ve 1 olguda perikard efüzyonu vardı. Tüm olgularda altta yatan hastalığın optimal tedavisi başlandıktan sonra
sPAB değerleri altta yatan hastalıkla açıklanamayacak kadar yüksek seyreden 15 olguya SKK yapıldı ve 11 olguda (kadın/erkek:
5/6) PH saptandı (Tablo 1). Bu olguların altısı KOAH, üçü İAH, biri OHS, biri bronşektazi tanılıydı ve ortalama 30 aylık takipte
2 olgu kaybedildi. KOAH tanılı 1 olgumuzda alfa-1 antitripsin (AAT) PI*M/M heerlen homozigot mutasyonu saptandı ve AAT
spesifik replasman tedavisi sonrasında SKK’nın tekrarlanmasına karar verildi ancak olgu replasman tedavisinin birinci ayında
üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında kaybedildi. SKK sonrasında rehberlere uygun olarak 7 olguya spesifik tedavi verildi
(Tablo 1). Spesifik tedavi sonrası 6 olguda DSÖ-FS’de iyileşme görüldü. Spesifik tedavi alan olgularda ortalama 28 aylık takip
süresinde pro-BNP’de ortalama 251 birimlik azalma ve 6DYM’de ortalama 42 metre artış görüldü.Tartışma ve sonuç: Grup 3 PH
tedavisinde en önemli nokta altta yatan hastalığı tedavi etmek, gerekli olgularda uzun süreli oksijen tedavisi vermek ve pulmoner
rehabilitasyondur. Bu olguların tamamında SKK yapılması zorunlu değildir ancak altta yatan hastalığın optimal tedavisi sonrası
zirve triküspit yetersizlik akım hızı yüksekse SKK yapılmalıdır. Spesifik tedaviler açısından henüz onaylı bir ilaç bulunmaması
ve var olan ilaçların kliniği kötüleştirme olasılığı nedeniyle tedavi seçiminde dikkatli karar vermek gerekir.