Akademik Veri Yönetim Sistemi
16. Ulusal Radyasyon Onkolojisi Kongresi (UROK 2025), Gazimagusa, Kıbrıs (Kktc), 9 - 13 Nisan 2025, ss.104-105, (Özet Bildiri)
Amaç: Cerrahi, radyoterapi (RT) ve kemoterapi (KT) tedavisi ile çocukluk çağı kanserlerinin sağkalım oranlarında önemli iyileşmeler sağlanmıştır. Ancak bu tedaviler, ikincil tümörler, radyasyona bağlı sarkomlar, organ disfonksiyonu ve büyüme-gelişme bozukluğu gibi yan etkilere neden olabilmektedir. Radyasyon kaynaklı sarkomların 10 yıllık insidansı %0,03 ile %0,2 arasında olup, genel popülasyona kıyasla daha sık görülmektedir. 12 yıl sonra radyasyona bağlı sarkom gelişen Medulloblastom tanılı hastamızı bildirmeyi amaçladık.
Olgu: Mayıs 2010 yılında çift görme ve yürümede dengesizlik şikayetiyle tetkik edilen 8 yaşında kız hastanın kranial MR’ında serebellar vermiste 4x5 cm kitlesel lezyon görülmüş. Total rezeksiyon yapılan hastanın histolojik tanısı medulloblastom olarak saptanmış. Hastanın BOS sitoloji incelemesi negatif olup postop görüntülemede rezidü ve spinal seeding lehine bulgu saptanmamıştır. Standart risk olarak değerlendirilen hastaya üç boyutlu konformal RT ile kraniospinal bölgeye 36 Gy/ 20 Fr, posterior fossa lojuna toplam 54 Gy/ 30 Fr RT uygulanmıştır. Adjuvan KT verilmemiştir. 2 yıl boyunca takibinde herhangi bir nüks görülmeyen hastanın 2012 tarihli kranial MR’ında superior sagital sinüs verteks düzeyinde 24 mm kitlesel lezyon saptanmıştır. Radyoloji tarafından ön planda meningiom düşünülerek takip kararı alınmıştır. 2017 yılında papiller tiroid karsinomu nedeniyle opere olan hasta radyoaktif iyot tedavisi almıştır. Yaklaşık 10 yıllık takiplerinde yavaş progrese menengiom olarak takip edilen kitlesel lezyon Mayıs 2022 tarihli MR’da vertekste cilt altı ile iştiraklı hale gelince konseyde operasyon kararı alınmıştır. Cerrahi olarak tümör subtotal çıkarılmıştır. Patolojisi düşük gradlı mezenkimal tümör olarak raporlanan hastanın 9 aylık takibinde rezidü kitlenin yavaş progrese olması üzerine tekrar cerrahi yapılan hastanın patolojisi malign mezenkimal tümör olarak gelmiştir. Adjuvan RT için yara iyileşmesi beklenirken sol kolda motor-duyu defisiti ve şiddetli ağrısı olan hastanın Ekim 2023 tarihli MR’ında C6-T1 vertebra seviyelerinde 27x22 mm solid kitlesel lezyon saptanmıştır. Bu bölgeden alınan biyopsi malign mezenkimal tümör olarak raporlanmıştır. Ayrıca güncel kranial MR’da süperior sagittal sinüsteki kitlesel lezyonun boyutlarının progrese olduğu görülmüştür. İnoperabl olarak değerlendirilen hastaya servikal bölgedeki kitleye yönelik 60 Gy/30 Fr; süperior sagittal sinüsteki kitlesel lezyona yönelik 60 Gy/30 Fr RT planlandı. Gen paneli sonucu APC gen mutasyonu bulunmuştur. Hasta eş zamanlı olarak KT aldı. Adjuvan temodal tedavisi ile takip edilmektedir.
Sonuç: Radyasyonla ilişkili sarkomlar çocukluk çağı kanserlerinde RT’nin ciddi bir geç etkisidir ancak RT, birincil tümör yönetiminin ayrılmaz bir bileşeni olmaya devam etmektedir. Tedavi süreci zorlu olup, cerrahi, KT ve RT içeren multimodal yaklaşımlar gerektirir.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı medulloblastomu, radyasyon kaynaklı sarkom