Nadir bir olgu: koinsidental kondroid siringom ve bazal hücreli karsinom


Aydoğdu İ. H., Öztürk Sarı Ş., Büyükbabani N., Akdağ Köse A.

30. ULUSAL DERMATOLOJİ KONGRESİ, Lefkoşa, Cyprus (Kktc), 19 - 23 October 2022, pp.1

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Lefkoşa
  • Country: Cyprus (Kktc)
  • Page Numbers: pp.1
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

NADİR BİR OLGU: KOİNSİDENTAL KONDROİD SİRİNGOM VE BAZAL HÜCRELİ KARSİNOM

Aydoğdu İ. H.¹, Öztürk Sarı Ş.². Büyükbabani N.², Akdağ Köse A.¹

¹İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

 ²İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş ve Amaç: Kondroid siringom ter bezlerinden veya pilosebase üniteden köken alan iyi huylu nadir bir deri eki tümörüdür. Histopatolojsinde bazen osteoid veya kondroid metaplazi alanlarının da izlenebildiği, fibromiksoid stroma içinde dağılım gösteren epiteliyal yapılar görülür. Epiteliyal ve mezenkimal farklılaşma gösteren yapılardan oluştuğundan, derinin mikst tümörü olarak da adlandırılır. Tükrük bezi mikst tümörünün (pleomorfik adenom) histolojik olarak kutanöz benzeridir. Her ikisi de miyoepiteliyal diferansiyasyon gösterebildiğinden, kutanöz mikst tümör ve miyoepiteliyomanın bir spektrumun parçaları olduğu düşünülmektedir. Kondroid siringom insidansı %0.01’dir ve yetişkin erkeklerde daha sık rastlanır. Genelde 0.5-3 cm çaplarında, sert, ağrısız, deri renginde, yavaş büyüyen, soliter intradermal veya subkutan nodül şeklinde görülür. Baş-boyun bölgesini sık tutar. Nadiren gövde, aksilla, genital bölge ve ekstremitelerde de görülebilir. Çok nadir olarak malign dönüşüm potansiyeli vardır ve tam eksize edilmediğinde nüks riski yüksektir. Bu nedenlerle total eksizyonu önerilmektedir. Malign formları kadınlarda daha sık ve genellikle boyutları daha büyüktür. Malign formlar ekstremite ve gövde lokalizasyonunda baş-boyundan daha sık görülür. Sol kulak preaurikular bölgede bazal hücreli karsinom (BCC) nedeniyle başvuran ve dermatolojik muayenesinde sol kaş üzerinde koinsidental olarak kondroid siringom saptanan bir hasta sunulmaktadır.

Olgu: Elli beş yaşında erkek hasta, iki buçuk yıldır sol preaurikular bölgede, sınırları kabarık ve sirsine, bazı alanlarda miliyum benzeri papüller ve erozyonların eşlik ettiği atrofik, eritemli plak nedeniyle başvurdu. Dermatolojik muayenesinde yedi yıldır olan, yıllar içinde yavaş bir büyüme gösteren, sol kaş üzerinde, deri renginde, çevresi girdap benzeri girintili çıkıntılı, 2.5x1.4 boyutlarında ağrısız, nonülsere, kıkırdak kıvamında sert bir nodül görüldü. Kulak önündeki lezyondan süperfisiyel BCC, Bowen hastalığı, lupus vulgaris ön tanılarıyla biyopsi alındı. Biyopsi sonucu trikoblastik farklılaşma gösteren, mikronodüler alanlar içeren BCC ile uyumluydu. BCC lezyonu için tedavi amaçlı, kaş üzerindeki lezyon için ise epidermoid kist, siringom, deri eki tümörü ön tanılarıyla tanı ve tedavi amaçlı olarak total eksizyon yapılmak üzere merkezimiz plastik cerrahi bölümüne gönderildi. Kliniğimizdeki vakaların tedavi sonuçları geriye yönelik olarak taranırken, hastanın kliniğimize post-op dönemde başvurmadığı, sol kaş üzerindeki subkutan nodülün patoloji sonucunun kondroid siringom ile uyumlu olduğu, ancak BCC’nin eksize edilmediği anlaşıldı. Kontrole çağırılan hasta pandemi nedeniyle kontrole gelemediğini ve BCC lezyonunu çok önemsemeyerek opere olmadığını ifade etti. Aile anamnezinde kondroid siringom öyküsü yoktu. Aradan geçen üç sene sonraki muayenesinde kondroid siringomunda nüks gözlenmedi. BCC’sinin ise genişlediği, kenarlarında pigmentasyonun arttığı görüldü ve BCC’nin total eksizyonu amacıyla tekrardan plastik cerrahiye yönlendirildi. 

Sonuç: Deri eki tümörleri nadir görülür. Klinik olarak alt tiplerini ayırt etmek her zaman mümkün olmamakta ve tanı genellikle histopatolojik incelemeyle konulmaktadır. Klinik olarak ayırıcı tanıya intradermal nevüs, BCC, epidermoid kist, nörofibrom ve diğer deri eki tümörleri girmektedir. Bu tümörler genellikle iyi huylu ve yavaş büyüyen lezyonlardır. Özellikle orta yaş erkek hastalarda baş-boyun bölgesinde yavaş büyüyen subkutan veya intradermal yerleşimli nodüler lezyonlarda ayırıcı tanıya alınmalıdır. Eksizyon sonrası nüks olasılığı, seyrek de olsa malign dönüşüm görülebilmesi, tedavi ve takibi gerekli kılmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Kondroid siringom, derinin mikst tümörü, baş-boyun, malign potansiyel