Akademik Veri Yönetim Sistemi
18. Çocuk Alerji İmmünoloji ve Astım Kongresi, İskele, Kıbrıs (Kktc), 25 - 28 Nisan 2024, ss.1, (Özet Bildiri)
Giriş
Mastositoz mast hücrelerinin anormal klonal çoğalması ve
deri ile iç organları infiltre etmesiyle oluşan bir hastalıktır. Hastalığa
sıklıkla KIT genindeki mutasyon sebep olur. Çocuklarda sıklıkla kutanöz
mastositoz (KM) görülür, sistemik mastositoz (SM) nadirdir.
Mastositoma KM’li çocukların yaklaşık ¼’ünü oluşturur. Tipik
lezyon sarı, kırmızı ve kahverengi arasında değişen renkte plak, makül, papül,
nodül veya bül şeklindedir. Mastositomaların %60’ı konjenital olmakla birlikte
sıklıkla hayatın ilk üç ayında görülür. Hastaların %50’sinde Darier bulgusu
pozitiftir.
Mastositomada sistemik tutulum beklenmese de SM açısından
hemogram, karaciğer fonksiyon testleri ve serum triptaz düzeyleri
değerlendirilmelidir. Tanı lezyonun görünümü ve Darier bulgusu pozitifliğiyle
konur. Deri biyopsisine başvurmak şart değildir.
Mastositomanın prognozu genellikle mükemmeldir, birçoğu
puberteden önce iyileşir. Ancak, diğer mastositoz tiplerine ve mast hücreli
maligniteye dönüşüm olabileceğinden hastalar klinik olarak izlenmelidir.
Olgu
Doğum sonrası sağ el sırtında kızarıklık fark edilen (Resim 1,2)
ve ilerleyen günlerde kızarıklığın üzerinde kabarcık oluşan (Resim 3-5),
kabarcığın kendiliğinden patlayarak geçtiği (Resim 6) ve bir süre sonra tekrar
ortaya çıktığı (Resim 8-10) öyküsüyle Çocuk Alerji polikliniğimize 4 aylıkken
başvuran hastanın sağ elinde eritemli zemindeki bül (Resim 10) dışında sistemik
muayenesi doğaldı. Darier bulgusu yoktu. Öyküsünde ayrıca iki kez sıcak duş ile
(Resim 7) döküntüsü olduğu öğrenildi.
Hemogram, serum triptaz, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri
normal sınırlardaydı. Deri lezyonundan yapılan biyopsinin histopatolojik
incelemesinde triptaz ve C-kit boyamaları pozitifti. Ekokardiyografi ve abdomen
ultrasonografi normal sınırlardaydı.
Anafilaksi riski nedeniyle hastaya adrenalin oto-enjektörü (PenepinⓇ
Jr.) reçete edildi ve aileye kullanım eğitimi verildi. Çocukluk çağı aşılarının
üniversitemizde yapılması planlandı.
Şu an 11 aylık olan hastanın 6 aylıktan beri elinde bül oluşmadı
(Resim 11) ve bir kez güneş maruziyetiyle vücudunda eritem oluşması (Resim 12)
dışında bir şikayeti olmadı.
Sonuç
İzole mastositoma deride aynı bölgede tekrarlayan lezyon ile
başvuran hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Giriş
Mastositoz mast hücrelerinin anormal klonal çoğalması ve
deri ile iç organları infiltre etmesiyle oluşan bir hastalıktır. Hastalığa
sıklıkla KIT genindeki mutasyon sebep olur. Çocuklarda sıklıkla kutanöz
mastositoz (KM) görülür, sistemik mastositoz (SM) nadirdir.
Mastositoma KM’li çocukların yaklaşık ¼’ünü oluşturur. Tipik
lezyon sarı, kırmızı ve kahverengi arasında değişen renkte plak, makül, papül,
nodül veya bül şeklindedir. Mastositomaların %60’ı konjenital olmakla birlikte
sıklıkla hayatın ilk üç ayında görülür. Hastaların %50’sinde Darier bulgusu
pozitiftir.
Mastositomada sistemik tutulum beklenmese de SM açısından
hemogram, karaciğer fonksiyon testleri ve serum triptaz düzeyleri
değerlendirilmelidir. Tanı lezyonun görünümü ve Darier bulgusu pozitifliğiyle
konur. Deri biyopsisine başvurmak şart değildir.
Mastositomanın prognozu genellikle mükemmeldir, birçoğu
puberteden önce iyileşir. Ancak, diğer mastositoz tiplerine ve mast hücreli
maligniteye dönüşüm olabileceğinden hastalar klinik olarak izlenmelidir.
Olgu
Doğum sonrası sağ el sırtında kızarıklık fark edilen (Resim 1,2)
ve ilerleyen günlerde kızarıklığın üzerinde kabarcık oluşan (Resim 3-5),
kabarcığın kendiliğinden patlayarak geçtiği (Resim 6) ve bir süre sonra tekrar
ortaya çıktığı (Resim 8-10) öyküsüyle Çocuk Alerji polikliniğimize 4 aylıkken
başvuran hastanın sağ elinde eritemli zemindeki bül (Resim 10) dışında sistemik
muayenesi doğaldı. Darier bulgusu yoktu. Öyküsünde ayrıca iki kez sıcak duş ile
(Resim 7) döküntüsü olduğu öğrenildi.
Hemogram, serum triptaz, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri
normal sınırlardaydı. Deri lezyonundan yapılan biyopsinin histopatolojik
incelemesinde triptaz ve C-kit boyamaları pozitifti. Ekokardiyografi ve abdomen
ultrasonografi normal sınırlardaydı.
Anafilaksi riski nedeniyle hastaya adrenalin oto-enjektörü (PenepinⓇ
Jr.) reçete edildi ve aileye kullanım eğitimi verildi. Çocukluk çağı aşılarının
üniversitemizde yapılması planlandı.
Şu an 11 aylık olan hastanın 6 aylıktan beri elinde bül oluşmadı
(Resim 11) ve bir kez güneş maruziyetiyle vücudunda eritem oluşması (Resim 12)
dışında bir şikayeti olmadı.
Sonuç
İzole mastositoma deride aynı bölgede tekrarlayan lezyon ile
başvuran hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir.