Noonan Sendromu: Bir Olgu Sunumu


Altundal G., Marşan G.

17.TOD Uluslararası Sanal Sempozyumu 28-29 Kasım 2021, İstanbul, Turkey, 28 - 29 November 2021, pp.133

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • City: İstanbul
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.133
  • Istanbul University Affiliated: Yes

Abstract

Noonan Sendromu: Bir Olgu Sunumu

Gizem Altundal1, Gülnaz Marşan2

1 İstanbul Üniversitesi, Ortodonti Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

2 İstanbul Üniversitesi, Ortodonti Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

 

Amaç: Bu olgu sunumunun amacı nadir bir sendrom olan Noonan sendromlu 18 yaşında bir kadın bireyin ortodontik açıdan değerlendirilmesi ve tedavi yaklaşımının anlatılmasıdır.

Olgu: Noonan sendromu boy kısalığı, yele boyun, yüzde gelişimler anomaliler, kalp rahatsızlıkları ve artmış lösemi riski gösteren ve çoklu organ tutulumu olan otozomal geçiş gösteren   genetik bir hastalıktır ve genetik incelemede SOS1 geninde ekzon 6’ heterozigot mutasyonu ile uyumludur. Kliniğimize alt çenesinin önde olması şikayetiyle başvuran hastanın fiziksel muayenesinde dismorfik yüz görünümü, hipertelorizm, basık burun kökü, düşük yerleşimli ve anormal şekilli kulaklar, pitozis, kalın dudaklar ve uzun filtrum saptanmıştır. Ortodontik muayenesinde, maksiller retrognati ve mandibular prognati ile birlikte iskeletsel Sınıf III yüz paternine sahip olan hasta dik yönde dengeli gelişim göstermektedir. Sağ tarafta sınıf III kanin ilişkisi görülen hastada 23 nolu diş dizi dışında konumlanmış olup, üst diş kavsinde maksimum, alt diş kavsinde moderate yer darlığı gözlenmektedir. Üst kesici eksen eğimleri maksiller retrognatik yapıyı kamufle eder biçimde artmışken alt kesici eksen eğimleri dengelidir. Anterior bölgede başbaşa kapanış gösteren hastada, üst orta hat 2 mm sağdadır. Alt ve üst dental orta hatlar çakışmaktadır. Posteroanterior grafi incelemesinde mentonda 6 mm sağa deviasyon, panoramik radyografisinde gömük 15 numaralı diş ve sol mandibular bölgede 34-35 numaralı dişler arasında süpernümere diş saptanmıştır. Nonconsonant gülümseme hattına sahip olan hastada yetersiz üst kesici görünümü mevcuttur. Hastanın ortodontik tedavisinde; mevcut dekompanzasyonların giderilmesi için gömülü 15 numaralı diş, artı diş ve 24,34,44 numaralı dişlerin çekimi, çekim boşluklarının kapatılmasının ardından iskeletsel uyumsuzlukların giderilmesi ve yüz harmonisinin sağlanması için çift çene ortognatik cerrahi uygulaması planlanmıştır.

Tartışma –Sonuç: 2500 doğumda bir rastlanan ender bir sendrom olan Noonan sendromu ortodonti ve plastik cerrahi uygulamalarını barındıran multidisipliner yaklaşım ile tedavi edilmesi gereken bir sendromdur.

 

 

Noonan Syndrome: A Case Report

Gizem Altundal1, Gülnaz Marşan2

1 Istanbul University, Department of Orthodontics,İstanbul, Turkey

2 Istanbul University, Department of Orthodontics,İstanbul, Turkey

 

Aim: This case report aims to discuss the orthodontic and medical evaluation of an adult female case with Noonan Syndrome.

Case: Noonan syndrome is an autosomal dominant genetic disorder with short stature, webbed neck, facial dismorphism, cardiac anomalies and increased risk of leukemia and multi-organ involvement. In genetic evaluation, heterozygote mutation in SOS1 gene exon 6 is concordant with Noonan syndrome. The patient who applied to our clinic with the complaint of prognatic mandible. Physical examination revealed facial abnormalities, low posterior hairline, hipertelorism, pitosis, flat nasal bridge,deep plantar-palmar linings, low set and posteriorly rotated ears, thick lips and long filtrum and micrognathia. Delayed puberty was diagnosed whereas no mental or physical retardation was observed. Orthodontic diagnosis revealed, Class III skeletal pattern due to micrognathic and retrognatic maxilla along with prognatic mandible. The patient showed normodivergent vertical pattern. Intraorally Angle Class III canine relationship was observed on the right side, upper left canine showed vestibuloinfra occlusion. Due to the position of left canine maximum arch lenght discrepancy was observed on the upper arch, and moderate crowding on the lower jaw. Protruded upper incisors camouflage the maxillary retrusion, whereas lower incisors angulations were normal, and incisors were in tete a tete position. The maxillary midline was deviated 2 mm to the right, no deviation was observed between upper and lower midlines. A 6 mm menton deviation to the right was observed in posteroanterior radiography. Orthopantomography revealed a supernumerary teeth between mandibular premolars, and an impacted upper second premolar. Inadequate maxillary incisor display and nonconsonant smile was observed.

Discussion-Results: Noonan syndrome being a rare case should be treated with multidisciplinary approach including orhodontic and surgical interventions.