17.TOD Uluslararası Sanal Sempozyumu 28-29 Kasım 2021, İstanbul, Türkiye, 28 - 29 Kasım 2021, ss.133
Noonan
Sendromu: Bir Olgu Sunumu
Gizem
Altundal1, Gülnaz Marşan2
1
İstanbul
Üniversitesi, Ortodonti Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2
İstanbul
Üniversitesi, Ortodonti Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Amaç:
Bu olgu sunumunun amacı nadir bir sendrom olan Noonan sendromlu 18 yaşında bir kadın
bireyin ortodontik açıdan değerlendirilmesi ve tedavi yaklaşımının
anlatılmasıdır.
Olgu:
Noonan sendromu boy kısalığı, yele boyun, yüzde gelişimler anomaliler, kalp
rahatsızlıkları ve artmış lösemi riski gösteren ve çoklu organ tutulumu olan
otozomal geçiş gösteren genetik bir hastalıktır ve genetik incelemede
SOS1 geninde ekzon 6’ heterozigot mutasyonu ile uyumludur. Kliniğimize alt çenesinin
önde olması şikayetiyle başvuran hastanın fiziksel muayenesinde dismorfik yüz
görünümü, hipertelorizm, basık burun kökü, düşük yerleşimli ve anormal şekilli
kulaklar, pitozis, kalın dudaklar ve uzun filtrum saptanmıştır. Ortodontik
muayenesinde, maksiller retrognati ve mandibular prognati ile birlikte
iskeletsel Sınıf III yüz paternine sahip olan hasta dik yönde dengeli gelişim
göstermektedir. Sağ tarafta sınıf III kanin ilişkisi görülen hastada 23 nolu
diş dizi dışında konumlanmış olup, üst diş kavsinde maksimum, alt diş kavsinde
moderate yer darlığı gözlenmektedir. Üst kesici eksen eğimleri maksiller
retrognatik yapıyı kamufle eder biçimde artmışken alt kesici eksen eğimleri
dengelidir. Anterior bölgede başbaşa kapanış gösteren hastada, üst orta hat 2
mm sağdadır. Alt ve üst dental orta hatlar çakışmaktadır. Posteroanterior grafi
incelemesinde mentonda 6 mm sağa deviasyon, panoramik radyografisinde gömük 15
numaralı diş ve sol mandibular bölgede 34-35 numaralı dişler arasında
süpernümere diş saptanmıştır. Nonconsonant gülümseme hattına sahip olan hastada
yetersiz üst kesici görünümü mevcuttur. Hastanın ortodontik tedavisinde; mevcut
dekompanzasyonların giderilmesi için gömülü 15 numaralı diş, artı diş ve
24,34,44 numaralı dişlerin çekimi, çekim boşluklarının kapatılmasının ardından
iskeletsel uyumsuzlukların giderilmesi ve yüz harmonisinin sağlanması için çift
çene ortognatik cerrahi uygulaması planlanmıştır.
Tartışma
–Sonuç: 2500 doğumda bir rastlanan ender bir sendrom olan
Noonan sendromu ortodonti ve plastik cerrahi uygulamalarını barındıran
multidisipliner yaklaşım ile tedavi edilmesi gereken bir sendromdur.
Noonan
Syndrome: A Case Report
Gizem
Altundal1, Gülnaz Marşan2
1 Istanbul University, Department of
Orthodontics,İstanbul, Turkey
2 Istanbul University, Department of
Orthodontics,İstanbul, Turkey
Aim:
This
case report aims to discuss the orthodontic and medical evaluation of an adult
female case with Noonan Syndrome.
Case:
Noonan syndrome is an autosomal dominant genetic
disorder with short stature, webbed neck, facial dismorphism,
cardiac anomalies and increased risk of leukemia and multi-organ involvement. In genetic evaluation, heterozygote mutation in SOS1
gene exon 6 is concordant with Noonan syndrome. The patient who applied
to our clinic with the complaint of prognatic mandible. Physical examination revealed
facial abnormalities, low posterior hairline, hipertelorism, pitosis, flat
nasal bridge,deep plantar-palmar linings, low set and posteriorly rotated ears,
thick lips and long filtrum and micrognathia. Delayed puberty was diagnosed
whereas no mental or physical retardation was observed. Orthodontic diagnosis revealed, Class III skeletal pattern due to
micrognathic and retrognatic maxilla along with prognatic mandible. The patient
showed normodivergent vertical pattern. Intraorally Angle Class III canine relationship
was observed on the right side, upper left canine showed vestibuloinfra
occlusion. Due to the position of left canine maximum arch lenght discrepancy
was observed on the upper arch, and moderate crowding on the lower jaw.
Protruded upper incisors camouflage the maxillary retrusion, whereas lower
incisors angulations were normal, and incisors were in tete a tete position.
The maxillary midline was deviated 2 mm to the right, no deviation was observed
between upper and lower midlines. A 6 mm menton deviation to the right
was observed in posteroanterior radiography. Orthopantomography
revealed a supernumerary teeth between mandibular premolars, and an impacted
upper second premolar. Inadequate maxillary incisor display and nonconsonant
smile was observed.
Discussion-Results:
Noonan
syndrome being a rare case should be treated with multidisciplinary approach
including orhodontic and surgical interventions.