BÜYÜK HÜCRE TRANSFORMASYONU SONRASI GASTRİK TUTULUMLA FATAL SEYREDEN BİR SÉZARY SENDROMU OLGUSU
14. EGE HEMATOLOJİ ONKOLOJİ KONGRESİ , İzmir, Türkiye, 12 - 14 Mart 2026, cilt.1, sa.29, ss.55, (Özet Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
- Cilt numarası: 1
- Basıldığı Şehir: İzmir
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.55
- İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
P29- BÜYÜK HÜCRE TRANSFORMASYONU SONRASI GASTRİK TUTULUMLA FATAL SEYREDEN BİR SÉZARY SENDROMU OLGUSU Beyza Bozan1 ,Sevgi Kalayoğlu Beşışık2 1 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, 2 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Amaç: Sézary sendromu, eritrodermi, periferik kan tutulumu ve klonal T hücre proliferasyonu ile karakterize agresif seyirli bir kutanöz T hücreli lenfomadır. Hastalıkta ekstrakutanöz yayılım genellikle lenf nodu ve kemik iliği ile sınırlı olup gastrointestinal (GİS) tutulum nadir bildirilmiştir. Büyük hücre transformasyonu ve visseral yayılım sağkalımı belirgin azaltmaktadır. Olgumuzda tedaviye dirençli seyreden ve gastrik tutulum gelişen bir Sézary sendromunun klinik ve patolojik özelliklerinin sunulması amaçlandı. Yöntem: Dört yıldır devam eden yaygın kaşıntı ve eritrodermi öyküsü bulunan 64 yaşındaki erkek hasta değerlendirildi. Fizik muayenede yaygın melanoeritrodermi, papül-plak lezyonlar ve aksiller–inguinal lenfadenomegaliler saptandı. Deri biyopsisi eritrodermik mikozis fungoides ile uyumlu bulundu. Laboratuvarda hemoglobin 11.1 g/dL, lökosit 15.1×10³/µL, lenfosit 6.9×10³/µL ve LDH 297 U/L idi. Akım sitometrisinde CD4+ T hücre baskınlığı (%96) izlendi. Fluorodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografide (FDG-PET/BT) bilateral aksiller ve pelvik alanda hipermetabolik lenfadenomegali uyumlu görüntü saptandı. Aksiller lenf düğümü biyopsisi CD4+ T hücreli neoplastik infiltrasyon olarak sonuçlandı. Sistemik tedavi kararı verildi; gemsitabin monoterapisi etkili olmayan hastaya 2.basamakta brentuksimab vedotin akabinde PUVA tedavisi ile göreceli stabil seyir elde edildi. Ancak bir yıl içinde tümöral döneme geçen hastada biyopsi ile büyük hücreli lenfoma transformasyonu geliştiği belirlendi. Brentuksimab yeniden başlandı. Osteomiyelit, diyabetik ayak enfeksiyonu ve retroperitoneal kanama komplikasyonları tedavi edildi. Bulgu: Tanısının dördüncü yılında 68 yaşındayken pnömoni ve mezenter pannikülit tanılarıyla acil dahiliye biriminde değerlendirilen hastada ağır anemi (Hgb 8,5 g/dL→ 5.6 g/dL), lökositoz (50.590/µL), LDH artışı (1049 U/L) ve laktik asidoz saptandı. Acil sistemik antimikrobiyal tedavi başlandı. Hemoliz belirteçleri negatif olan hastada aktif gastrointestinal kanama olduğu belirlendi. Acil endoskopisinde fundus-korpus bileşkesinde ve antrumda malign infiltratif görünümlü forrest 2C ülserler saptandı ve skleroterapi yapıldı. Gastrik biyopsi CD4 (+) T hücreli lenfoma infiltrasyonu olarak değerlendirildi. Olgu Sézary sendromu mide tutulumu olarak kabul edildi. Dissemine intravasküler koagülasyona belirteçleri giderek yerleşen hasta solunum yetmezliği ve hemodinamik instabilite kliniğiyle yönlendirildiği yoğun bakımda kaybedildi. Sonuç: Sézary sendromunda tedaviye dirençli olgularda büyük hücre transformasyonu ve ekstrakutanöz yayılım kötü prognoz göstergesidir. Gastrointestinal tutulum nadirdir. İleri evre, yüksek tümör yükü ile birlikte olup kanama, perforasyon veya sepsis gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Olgu, ilerleyici hastalıkta yeni gelişen gastrointestinal semptomların lenfoma tutulumu açısından dikkatle değerlendirilmesi gerektiğini ve multidisipliner yakın izleminin önemini vurgulamaktadır.