Akademik Veri Yönetim Sistemi
6. Çocuk Romatoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 23 - 26 Mart 2022, ss.304-305
GİRİŞ
IgG4 ilişkili hastalık değişken tablolarla seyreden, çeşitli organları etkileyebilen immün sistem aracılı bir hastalıktır. Ayırıcı tanıya malignite, enfeksiyon ve inflamatuar hastalıklar girmekte ve tanı temel olarak histopatoloji ile konulmaktadır. Patolojide ana bulgular, IgG4 plazma hücrelerinden baskın lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebittir. Hastaların üçte ikisinde serum IgG4 düzeyi artmıştır.
OLGU
Onbeş yaş altı aylık kız hasta, sol göz kapağının altında kitle şikayeti ile başvurdu. İki ay önce sol göz kapağının altında şişlik fark edilen hastanın, son 15 gündür göz kapağı altındaki şişliğin ele gelmeye başladığı öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde sol göz alt kapağında kitle ve sklerada eritem mevcuttu. Sistemik muayene ise doğaldı.
Laboratuvar incelemede hemogram, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normal saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı 25 mm/saat, CRP 1,6 mg/l idi. Antinükleer antikor negatif, kompleman C3 ve C4 normal aralıktaydı. Brusella, hepatit ve herpes virüs açısından serolojik tetkikleri negatifti. PPD testi 0 mm idi. Tiroid fonksiyon testleri normal, ACE düzeyleri sırası ile 92 (yüksek) ve 28,3 (normal) idi. Boyun ve batın USG normaldi. IgG 16100 mg/l (normal), IgA 1340 mg/l (artmış), IgM 746 mg/l (normal); IgG alt grup düzeyleri IgG1 12,4 (yüksek), IgG2 2,01 (normal), IgG3 0,84 (normal), IgG4 0,312 (normal) saptandı.
Orbita ve paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisinde kitlenin sol palpebra ya da konjonktiva kaynaklı lezyon olabileceği düşünülmüş olup kontrastlı orbita MR çekilmesi önerildi. Orbita manyetik rezonans görüntülemede bulgular öncelikle inflamatuar süreçler lehine değerlendirildi ancak malignite dışlanamadı.
Hasta opere edilerek tüm kitle eksize edildi. Histopatolojik inceleme ön planda nonspesifik inflamasyon olarak değerlendirildi. Hastanın poliklinik takibinde oral metilprednizolon tedavisinin doz azaltma aşamasında şikayetleri tekrarladı. Klinik olarak IgG4 ilişkili hastalık düşünüldüğü için tedaviye metotreksat eklendi. Metotreksat tedavisi ile takipte iken gözde kitle ve sklerada eritem şikayetleri tekrarlayan hastanın tanı sırasında yapılan kitle eksizyon biyopsi materyali tekrar değerlendirildi. IGG4 ile odaksal olarak>%50/BBA pozitif hücre saptandı ve IGG4/IGG oranı bu alanlarda %40’dan fazla olarak değerlendirildi. Hastaya klinik ve histopatolojik bulguların ışığında IgG4 ilişkili hastalık tanısı konuldu.
SONUÇ
IgG4 ilişkili hastalık her sistemi tutabilen, son yıllarda tanı oranı artmış nadir bir hastalıktır ve klinik şüphe, hastaya tanı koyarken büyük önem arz etmektedir.