Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Derneği 56.Ulusal Kongresi (Tark 2022), Antalya, Türkiye, 3 - 06 Kasım 2022
Giriş: Hemofili B, X kromozomuna bağlı resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Şiddetli hemofili B hastalarında spontan eklem kanamaları en sık görülen belirtidir. En sık diz ekleminde görülür. Şiddetli hemofili B’de kronik eklem hastalığını önleyebilmek için Faktör IX'un profilaktik infüzyonları ile Faktör IX aktivitesi %1'den yüksek tutulmalıdır.
Olgu: Hemofili B tanılı ve bilinen Faktör IX alerjisi mevcut olan 12 yaşında erkek hastaya artroskopik sol diz sinovektomi operasyonu planlandı. 9 aylıkken sünnet sırasında durdurulamayan kanama sonrası azalmış Faktör IX düzeyi ile Hemofili B tanısı alan hastaya 2016 yılında Faktör IX tedavisi sırasında mide bulantısı ve yaygın döküntü gelişmesi üzerine Faktör IX alerjisi tanısı konmuş. Taze donmuş plazma (TDP) replasmanı ile de benzer semptomlar görülmesi üzerine hastaya rekombinant pıhtılaşma Faktörü VIIa tedavisi başlanmış. Rutin anestezi monitorizasyonu ve indüksiyonu ile genel anestezi altında operasyon gerçekleştirildi. İntraoperatif sorun yaşanmayan hasta, operasyon sonrası elevasyon, soğuk uygulama ve sıkı pansuman ile yakın kanama takibi amacıyla yoğun bakım ünitesine alındı. Postoperatif 1. saat taşikardi (KTA: 125/dk) gelişmesi ve hemovak drenine abondan 400 ml kanama olması nedeniyle ek doz rekombinant Faktör VIIa konsantresi ve 20 ml/kg aferez trombosit süspansiyonu verildi. Kanama kontrol altına alındı. 3 gün yoğun bakım ünitesi izlemi sonrası servise alınan hastanın postoperatif 6. gün rekombinant Faktör VIIa tedavisinde doz azaltımı sonrası hemoglobin düşüşü ve dizde şişlik oldu. Eritrosit süspansiyonu ve ek doz rekombinant Faktör VIIa konsantresi ile kanama durdu. Postoperatif 16. gününde traneksamik asit tedavisi sonlandırılan hasta 20. günde rutin tedavi ve takiplerinin devamı önerileriyle taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Hemofili hastalarında tedavide verilen FIX proteinine karşı inhibitör antikor ve şiddetli alerjik reaksiyon gelişebilir. Antikor yanıtına ikincil gelişen alerjik reaksiyonu önlemek için kullanılabilen etkin bir tedavi bulunmamaktadır. Bu nedenle yüksek maliyet ve artmış tromboz riski gibi ciddi yan etkilere rağmen, rekombinant FVIIa’nın bu hastalarda kanama tedavisi ve profilaksisi için tek uygun seçenek olduğu akılda bulundurulmalıdır.