Akademik Veri Yönetim Sistemi
6. Ulusal ADHAD kongresi, Antalya, Türkiye, 31 Ekim - 03 Kasım 2024, ss.30-31, (Tam Metin Bildiri)
Giriş: Sistemik skleroz (SSc) multisistemik bir hastalık olup pulmoner arteriyel hipertansiyonun (PAH) yanı sıra sol
kalp hastalığı, interstisyel akciğer hastalığı, kronik tromboembolik hastalık, pulmoner venookluziv hastalık gelişimine yol
açarak pulmoner hipertansiyon (PH) oluşturabilir. Bu yazıda SSc’ ye bağlı, farklı mekanizmalarla ortaya çıkan PH olgusu
sunulmuştur.Olgu: Altmış beş yaşında erkek hasta 3 yıldır devam eden ve son 6 aydır artan nefes darlığı şikayetiyle başvurdu. Üç
yıl önce başka bir merkezde kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) tanısıyla başlanan inhaler tedaviden fayda görmediği
öğrenildi. Son 1 yıldır nefes darlığı nedeniyle sık sık başvurduğu acil polikliniklerde KOAH atak tedavileri almıştı. Diyabetes
mellitus ve hipertansiyon haricinde bilinen ek hastalığı yoktu. Fizik muayenesinde nabız sayısı 89/dk, solunum sayısı 18/dk,
oda havasında SpO2 %88 ve Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfı (DSÖ-FS) 3-4 idi. Akciğer oskültasyonunda bilateral
orta ve alt zonda belirgin selofan raller, kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin pulmoner komponentinde sertleşme duyuldu.
Bilateral +1 pretibial ödemi, ağız açıklığında azalma, el parmaklarında sklerodaktili ve Raynaud fenomeni bulunmaktaydı.
Klinik olarak SSc düşünülen hastanın antinükleer ve anti topoizomeraz 1 (Scl-70) antikorları pozitif saptandı, romatoloji
birimimizce değerlendirilerek SSc tanısı konuldu. Pro-BNP 1739 pg/mL ve 2 lt/dk oksijen desteğiyle yapılan 6 dakika yürüme
mesafesi (6DYM) 232 metre idi. Solunum fonksiyon testinde zorlu vital kapasite (FVC) %62 (2620 mL), 1. saniyedeki zorlu
ekspiratuvar hacim (FEV1) %69 (2280 mL), FEV1/FVC oranı 87 ve karbon monoksit difüzyon kapasitesi %18 olarak ölçüldü.
Kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografide tromboemboli saptanmadı, her iki akciğerde traksiyon bronşektazileri, interlobüler
septal kalınlaşmalar ile bazallerde ve subplevral alanlarda belirgin bal peteği alanları görüldü (Resim 1). Ekokardiyografide
ejeksiyon fraksiyonu %66, tahmini sistolik pulmoner arter basıncı 109 mmHg, zirve triküspit yetersizlik akım hızı 500 cm/sn,
sağ kalp boşluklarında dilatasyon ve triküspit kapakta +3 yetmezlik olması nedeniyle yapılan sağ kalp kateterizasyonunda prekapiller
tipte PH saptandı (Tablo 1).Ventilasyon/perfüzyon sintigrafisinde pulmoner emboli düşündürecek perfüzyon defekti
yoktu. Multidisipliner konseyimizde hiçbir immünsüpresif tedavinin var olan tabloyu düzeltmeyeceği düşünüldüğünden,
progresif pulmoner fibrozis kabul edilerek nintedanib, PH nedeniyle sildenafil ve intravenöz epoprostenol başlandı. Tedavi
altında çok hızlı düzelme saptanan hastanın altıncı ay kontrolünde DSÖ-FS 2’ye, pro-BNP 1739 pg/mL’den 138 pg/mL’ye
geriledi, 6DYM ise 232 m’den 345 m’ye yükseldi. Tedavinin sekizinci ayında üst solunum yolu enfeksiyonuna sekonder
enfektif atakla kötüleşti ve kaybedildi.Tartışma: Olgumuz PAH spesifik tedavilerden oldukça fayda gördü. SSc olgularında
özellikle de interstisyel tutulum varsa tedavi planlaması güçtür. Bu olgularda ülkemizde hala onaylı bir ilaç bulunmaması ve
var olan ilaçların kliniği kötüleştirme olasılığı nedeniyle multidisipliner yaklaşımla dikkatli karar vermek gerekir.