Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. Ulusal İç Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 19 - 23 Ekim 2022, ss.118-119
Giriş: Hemafagositik lenfohistiyositoz(HLH) anormal immünaktivite neticesinde artmış inflamasyonla seyreden bir sendromdur. HLH tanısı için
ateş(≥38.5), splenomegali, en az 2 seride sitopeni(hemoglobin <9 g/dl, trombosit <100.000 /µl, mutlak nötrofil sayısı <1.000 /µl), hipertrigliseridemi(açlıkta
>265 mg/dL) ve/veya hipofibrinojenemi (<150 mg/dL), hemofagositozun
kanıtlanması(kemik iliği, dalak, lenf nodu veya karaciğer), düşük NK hücre aktivitesi, hiperferritinemi (>500 ng/ml), artmış soluble CD25 düzeyi ve artmış
CXCL9 kriterlerinden en az beşinin olması gerekmektedir [1, 2]. Sekonder HLH
sebepleri içerisinde parazitozlardan visseral leishmaniasis (VL) nadir görülen sebeplerdendir[3]. Bildirimizde nedeni bilinmeyen ateş tetkiki esnasında VL tanısı
alan olgumuz sunulacaktır.
Olgu: Kronik hastalık öyküsü olmayan 41 yaşında erkek hastanın üç aydır
yüksek ateş, gece terlemesi şikayetiyle mükerrer hastane başvurusu mevcuttu.
Ateşi üşüme titremeyle yükseliyor, günde 2-3 kez 39 dereceye dek çıkıyordu.
Geceleri 5-6 kez kıyafet değiştirecek kadar terlemesi olan hastanın bu süreçte 6
kg kaybı mevcuttu. Normotansif ve taşikardik(110/dk) olarak izlenen hastanın
fizik muayenesinde karaciğer kot altında 3 cm yumuşak ve ağrısız olarak ele
gelmekte, traube alanı kapalı dalağı 5 cm palpe edilmekteydi. Dış merkezde
yapılan laboratuvar tetkiklerinde pansitopenisi(Lökosit 1.900 /µl, Nötrofil 860
/µl, Lenfosit 750 /µl, Hemoglobin 9.3 gr/dl, Trombosit Sayısı 74.000 /µl) olan
hastanın akut faz reaktanları artış göstermişti(CRP 102 mg/L, ESR 92 mm/h,
Ferritin 834 ng/ml). Böbrek ve karaciğer fonksiyonları normal olarak izlenen
hastanın tam idrar tetkikinde de özellik yoktu. Prokalsitonin değeri 0.04 ng/
ml (N) olarak saptanmıştı. Kesitsel görüntülemelerinde karaciğer 17 cm, dalak
20 cm olarak görülmüş; infektif odak ya da malignite lehine ek bulgu saptanmamıştı. Quantiferon testi pozitif, PPD anerjik olarak izlenmişti. Dış merkezde
çekilen PET-BT’de dalakta heterojen tutulum(SUDMax: 4.8), intramedüller
kemik iliğine uyan alanlarda diffüz hipermetabolizma izlenmiş; yapılan kemik
iliği aspirasyon yayması ve biyopsisinde tanısal özellik görülmemişti. İzole dalak lenfoması ön tanısıyla tanısal splenektomi önerilen hasta ileri inceleme için
tarafımıza başvurdu. Kronik infeksiyonlar ve romatolojik hastalıklar açısından
yapılan incelemelerde özellik saptanmadı(Hastanın laboratuvar özellikleri Tablo
1 ve 2’de özetlenmiştir). Hemokültür ve idrar kültüründe üreme saptanmadı.
Ekokardiyografide infektif endokardit lehine bulgu yoktu. Hepatosplenomegali,
akut faz yüksekliği, pansitopeni ve ateşi olan HLH tablosunda değerlendirildi.
Hipergamaglobulinemisi olan hastanın IgG düzeyi 3307 mg/dl olarak görüldü,
periferik yaymasında sola kayma dışında özellik saptanmadı. Ön planda kronik
infektif süreç lehine değerlendirildi. Malaria ön tanısıyla yapılan kalın damla
yaymada özellik yoktu, malaria hızlı testi negatifti. Leishmania IgG ve IgM kuvvetli pozitif olarak saptandı. Eş zamanlı olarak tekrarlanan kemik iliği biyopsisinde Leishmania Donavan cisimleri taşıyan histiyositik fagositik hücreler görüldü.
Kemik iliği aspirasyon yaymasının direkt bakısında amastigot görüldü, leishmania kültüründe üreme görüldü. VL tanısıyla Lipozomal Amfoterisin B tedavisi
40 mg/kg toplam dozda ilk 5 gün her gün, ardından haftalık olacak şekilde on
bölünmüş doz şeklinde verildi. Tedavi altında klinik ve laboratuvar tam yanıt
sağlandı(Tedavi sürecindeki laboratuvar değişikleri Resim 1'de gösterilmiştir).
Sonuç: L. Donovani promastigotları insan vücuduna Phlebotomus cinsi
sinekleri vektör olarak kullanarak bulaşarak VL’ye sebep olmaktadır. İnsan vücudunda L. donovani promastigotları makrofajlar ve diğer mononükleer hücrelerde amastigotlara dönüşerek çeşitli dokularda çoğalır[4]. VL ateş, hepatosplenomegali, iştahsızlık, kilo kaybı, sitopenilerle seyredebilir. VL seyrinde HLH
nadiren bildirilmiştir; HLH hastalık seyrinde mortaliteyi arttırmaktadır[5]. VL
ülkemizde Akdeniz, Ege ve İç Anadolu bölgelerinde sporadik olarak görülmektedir[6]. Ateş, pansitopeni, organomegali ve hiperferritinemi kliniği ile başvuran
vakamızda sekonder HLH ön planda düşünülerek hastanın ileri tetkikleri planlanmış; HLH sebepleri içerisinde infeksiyonlar, malignite, romatolojik hastalıklar
tetkik edilmiştir. HLH infektif sebepleri içerisinde viral infeksiyonlar ilk sırada yer
almaktayken, bakteriyel, parazitik ve fungal sebepler daha nadir bildirilmiştir.
Benzer klinikle başvuran hastalarda ayırıcı tanıda VL akılda tutulmalıdır. Vakamızda periferik kanda Leishmania antijeni varlığı, kemik iliğinde amastigotların
izlenmesi, kemik iliği kültüründe üremenin gösterilmesiyle tanı konmuştur[7].
VL şüphesiyle incelenen kemik iliği örneklerinde amastigotları göstermenin her
zaman mümkün olmadığı bilinmelidir. Sekonder HLH tedavisi altta yatan sebebin tedavi edilmesi esasına dayanmaktadır. Vakamızda Lipozomal Amfoterisin
B tedavisinin üçüncü dozundan sonra hastanın yakınmalarının gerilediği, tedavinin beşinci dozu sonrası pansitopeninin düzeldiği, AFR’nin normal düzeye geldiği görüldü. Literatürde incelenen VL zemininde gelişen HLH vakalarında
prognozun kötü olabileceği göz önünde bulundurularak erken tanı ve tedaviyle
mortaliteyi azaltmak hedeflenmelidir.