COBB SENDROMUNUN EŞLİK ETTİĞİ DORSAL VENOLENFATİK MALFORMASYON: OLGU SUNUMU

Özler D., Gülsever C. İ., Dölen Burak D., Ünal T. C., Dolaş İ., Aras Y.

Türk Nöroşirürji Derneği 38. Bilimsel Kongresi , Antalya, Türkiye, 10 Nisan 2025, ss.238-239, (Tam Metin Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.238-239
  • İstanbul Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Cobb sendromu (kutanöz-meningospinal anjiyomatoz), spinal kord
ve çevre dokuları etkileyen nadir bir vasküler malformasyon kompleksidir.
Segmental deri lezyonları, nörolojik defisitler ve progresif myelopati ile
karakterizedir. Bu bildiride, Cobb sendromu eşliğinde gelişen dorsal venolenfatik malformasyon nedeniyle opere edilen bir vaka sunulmaktadır.
Gereçler ve Yöntem: On yedi yaşında erkek hasta, bilateral bacak ağrısı,
güçsüzlük ve skolyozda artış şikayetleriyle başvurdu. İki ay önce dış mer
kezde “gergin omurilik sendromu” tanısıyla opere edildiği, ancak nörolojik
iyileşme sağlanamadığı öğrenildi. Nörolojik muayenesinde spastik parap
leji, idrar ve gaita inkontinansı ve L3 seviyesinden itibaren hipoestezi sap
tandı. Nöroradyolojik incelemelerde D3-D7 seviyesinde ekstramedüller
kitle ve skolyoz izlendi. Operasyonda, D4-D8 seviyesinde total laminekto
mi, D9 seviyesinde parsiyel laminektomi yapıldı. D4-D9 arasında uzanan
kitle subtotal olarak eksize edildi. D6 seviyesinde posterior total vertebral
korpektomi uygulanarak cage yerleştirildi ve D2-D12 arasında posterior
enstrümantasyon gerçekleştirildi. Patoloji sonucu lenfanjiom ile uyum
luydu. Postoperatif muayenede preoperatif bulgularla kıyaslandığında ek
bir değişiklik saptanmadı.
Sonuçlar: Cobb sendromuna bağlı spinal venolenfatik malformasyon
lar nadir olup, cerrahi tedavileri kompleks bir karar süreci gerektirir. Er
ken dönemde agresif cerrahi dekompresyon, nörolojik iyileşme şansını
artırabilir. Ancak, cerrahinin kapsamı spinal stabiliteyi koruyacak şekilde
planlanmalıdır. Olgumuzda, subtotal eksizyon ve posterior total vertebral
korpektomi ile başarılı bir cerrahi sonuç elde edilmiştir. Hastalığın prog
resif doğası göz önüne alındığında uzun dönem takip gerekliliği devam
etmektedir.
Tartışma: Cobb sendromuna sekonder gelişen torakal venolenfatik mal
formasyonlar, agresif cerrahi ve konservatif yaklaşım arasında denge ge
rektiren klinik tablolardır. Kronik spinal kord basısının nörolojik prognoz
üzerindeki etkileri dikkate alınmalı ve uzun dönem takibin önemi vurgu
lanmalıdır.
Anahtar Sözcükler: Cobb sendromu, nöral dekompresyon, spinal kord
basısı, spinal stabilizasyon, venolenfatik malformasyon