Konjenital Mezoblastik Nefroma: İki Olgu Sunumu ve Literatür Değerlendirmesi

IURES 2024 ULUSLARARASI ÜROLOJİ ARAŞTIRMALARI KONGRESİ, İzmir, Turkey, 19 - 22 September 2024, pp.78, (Full Text)

Amaç: Konjenital mezoblastik nefroma (KMN) neonatal dönemde en sık görülen renal tümördür. Pediatrik renal tümörlerin

yaklaşık %3’ünü oluşturur. KMN sıklıkla prenatal dönemde tanı alır, bu da hastalığın embriyonel karakterini ön plana

çıkarmaktadır. Bu olgu sunumunda mezoblastik nefroma tanısı alan iki çocuk hastanın tedavi yönetimi incelenecektir.

Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı arşivinde radikal nefrektomi yapılıp

patolojisi mezoblastik nefroma olarak bildirilen olgular taranmıştır. Tarama sonucunda elde edilen iki adet olgu literatür

taramasıyla birlikte olgu sunumu olarak tartışılmıştır

Bulgular ve Sonuç: Olgu 1 İki ay altı günlük kız hastanın karnında asimetri ve batında palpabl kitle saptanması üzerine

USG ve sonrasında MR görüntülemesinde sol böbrek kaynaklı 80x50 mm boyutlu solid kitle lezyon görülmüştür.

Hastaya sol radikal nefrektomi yapılmıştır. Kitlenin nihai patolojisi konjenital mezoblastik nefroma, sellüler tip olarak

bildirilmiştir. Hasta postoperatif 5. yılında olup, kontrol radyolojik incelemelerinde nüks ve metastaz lehine bulgu saptanmamıştır.

Olgu 2 Antenatal 33. hafta USG’sinde sol böbrekte 65 mm boyutlu kitle saptanması üzerine 1 ay 7 günlük

erkek hastanın postnatal USG ve BT’sinde sol böbrek orta kesimde parenkimi mediale deplase eden 72x68 mm boyutlu,

nekroz ve kalsifikasyon içermeyen solid kitle, lezyon görülmüştür. Hastaya sol radikal nefrektomi yapılmıştır. Kitlenin

nihai patolojisi konjenital mezoblastik nefroma, %80 klasik, %20 sellüler tip olarak bildirilmiştir. Hasta postoperatif 1.

yılında olup, kontrol radyolojik incelemelerinde nüks ve metastaz lehine bulgu saptanmamıştır. Sonuç:KMN’ yaşamın ilk

2-3 ayında en sık görülen renal tümördür. KMN’nin median tanı yaşı 3 aydır. Vakaların %15’i prenatal dönemde tanı almaktadır.

En sık prezentasyon şekli; insidental abdominal kitle (%76), hipertansiyon (%19) ve hematüri (%11)’dir. KMN

çoğunlukla benign seyirli ve düşük malignite potansiyeli olan bir tümördür, 5 yıllık sağ kalımı %95’tir. Klasik (%24),

selüler (%66) ve mikst (%10) olmak üzere üç alt tipi vardır. KMN tanısında USG, BT ve MRG kullanılmaktadır. Güncel

görüntüleme teknikleri ile özellikle Wilms tümörüyle ayırt edilmesi oldukça güçtür. Kesin tanı histopatolojik inceleme

ile konmaktadır. Önerilen tedavi radikal nefrektomidir. Bu olgu sunumunda ele aldığımız iki vakada radikal nefrektomi

sonrasında ek bir tedaviye gereksinim duyulmamıştır. Olgu 1 için 5 yıllık, olgu 2 için 1 yıllık takip süresinde nüks, metastaz

lehine bulgu saptanmamıştır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital mezoblastik nefroma, Neonatal tümör, İnsidental abdominal kitle