Akademik Veri Yönetim Sistemi
28. Ulusal Dermatoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 24 - 28 Eylül 2019, ss.384-385
GİRİŞ-AMAÇ: Primer kutane B hücreli lenfomalar, derinin T hücreli lenfomalarına göre daha seyrek görülür ve tanımlanmış alt tipleri daha az sayıdadır. Primer kutane folikül merkez lenfoması (PKFML) kliniğimizde günlük pratiğimizde primer kutane marjinal zon lenfomadan sonra ikinci en sık görülen B hücreli lenfoma tipini oluşturmakta olup, sıklıkla baş, boyun ve gövde üst kısmında yerleşim gösteren, değişken sayıda, yavaş büyüyen, çoğunlukla yüzeyinde epidermal değişikliklerin izlenmediği eritemli papül, nodül ve plaklar şeklinde görülür. Crosti lenfoması tanımlaması, PKFML’nin özel topografik yerleşimine (sırt) dayanan, figüre eritemli plak ve nodüllerle karakterize bir klinik varyantıdır. Crosti lenfoması tanısı alan olgumuzda lezyonların çok sayıda olması nedeniyle kullanılan rituksimab ile önemli ölçüde gerileme izlenmiştir. OLGU: Yetmiş beş yaşında erkek hasta, 5 yıl önce sırt sağ üst bölgesinden başlayarak zaman içinde tüm sırta dağılan, eritemli-mor, infiltre nodül-plak tipi lezyonlarla başvurdu. Sırtta soliter nodül şeklinde başlayan hastalık, ilk tümörün eksizyonla tedavisinden 2 yıl sonra, sırtın değişik bölgelerinde çıkan yeni lezyonlarla nüks etmiş ve izleyen 3 yıl boyunca tümör sayısı artış göstermişti. Sırt orta hat ve etrafında 7 adet, 1-3 cm çaplarında, bazılarının sınırları belirsiz, eritemli, deriden kabarık, sert, indüre nodüller ve sırt sağ alt bölgede 4 cm çapında keskin sınırlı eritemli-mor indüre bir plak saptandı. Sırttaki lezyonlarından alınan 2 adet punch biyopside, dermiste kollajen demetleri ortadan kaldıran tarzda masif karakterli, germinal merkez hücreleri morfolojisine sahip, orta ve büyük boyutlu hücrelerin oluşturduğu diffüz karakterli neoplastik lenfoid infiltrasyon saptandı ve CD20 ile hücre popülasyonunun %75’inin pozitif boyanmasıyla folikül merkez lenfoması olarak değerlendirildi. Periferik yaymada atipik hücre saptanmadı. PET-BT incelemesinde sistemik tutulum saptanmadı. Hematoloji bölümünce kemik iliği incelemesine gerek görülmedi. PKFML tanısı konulan ve lezyonların sırta sınırlı olması nedeniyle Crosti lenfoması olarak nitelendirilen hastada lezyonların yaygınlığı nedeniyle eksizyon düşünülmedi ve lezyonların bir bölümünün sınırlarının belirgin olmaması nedeniyle radyoterapi uygun görülmedi. Hematoloji bölümüyle konsülte edilerek rituksimab (375 mg /m2, ilk doz intravenöz, sonrasında 1 hafta arayla subkutan, toplam 4 doz) uygulandı. Tedavinin tamamlanmasından 1 ay sonra sırt sağ alt bölgedeki lezyonun boyutunda küçülme ve diğer lezyonlarda tamamen iyileşme görüldü. İlaca bağlı yan etki görülmedi. Rezidüel lezyon, iki kez uygulanan intralezyonel kortikosteroid tedavisiyle bir miktar geriledi fakat tam iyileşme olmaması üzerine lokal radyoterapi planlandı.SONUÇ: Beş yıllık sağkalımın %95’in üzerinde olduğu PKFML’de histolojik büyüme paterni (diffüz/foliküler), blast sayısı ve deri lezyonlarının yaygınlığı prognozu etkilememektedir. PKFML’nin özel varyantı olarak kabul edilen Crosti lenfomasının literatürde klasik PKFML’den prognostik açıdan farklılık gösterdiğine ilişkin veri bulunmamaktadır ve tedavi açısından farklı bir yaklaşım izlenmesi gerekip gerekmediği bilinmemektedir. PKFML sistemik tutulum riski düşük olan bir kutane lenfoma olup, lezyon sayısı ve yaygınlığına göre tedavi şekli değişmektedir. Soliter veya lokalize hastalıkta lokal radyoterapi ve eksizyon ilk seçeneklerdir. Yaygın hastalıkta ise intravenöz rituksimab ve/veya klasik kemoterapi ön plana çıkmaktadır. Tedavi şeklinden bağımsız olarak deride nüks sıktır. Ancak bu durum sistemik yayılıma işaret etmez ve sağkalım süresi olumsuz etkilenmez. Literatürde rituksimab ile tam ve kısmi remisyon oranları yüksek olmakla beraber, nüks sık görülmektedir. Olgumuzdaki lezyonlar rituksimaba iyi yanıt vermiş, kalan tek bir lezyonda da intralezyonel kortikosteroid ile sınırlı yanıt alınmıştır. Olgumuz Crosti lenfomasında klasik PKFML’ye benzer şekilde rituksimabın yararlı olduğunu, fakat adjuvan tedavilere gerek duyulabileceğini düşündürmektedir.