Akademik Veri Yönetim Sistemi
31. Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 26 - 30 Kasım 2025, (Yayınlanmadı)
Çocukluk Çağında
Herediter Anjioödem: Tek merkez deneyimi
Giriş
Herediter anjiyoödem (HAÖ), C1 inhibitör eksikliği veya fonksiyon bozukluğu
sonucu gelişen, tekrarlayan cilt, gastrointestinal sistem ve solunum yolu ödemi
ile karakterize nadir bir hastalıktır. Çocukluk çağında semptomların diğer
hastalıklarla benzerlik göstermesi nedeniyle tanıda gecikmeler yaşanabilmekte
ve bu durum morbiditeyi artırabilmektedir. Bu çalışma pediatrik HAÖ olgularının
klinik özelliklerini, tanısal zorluklarını ve tedavi sonuçlarını sunmayı
amaçlamaktadır.
Metod:
Çalışmaya İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk İmmünolojisi ve
Alerji Hastalıkları Bilim Dalı’nda takip edilen HAÖ tanılı hastalar dahil
edildi. Hastaların demografik, laboratuvar ve klinik verileri analiz edildi.
Tüm hastalar ayrıca “Anjiyoödem Kontrol Testi” (AECT) kullanılarak
değerlendirildi.
Bulgular
Çalışmamızda 25 hasta (15 K/10 E) yer aldı. Hastaların ortalama güncel yaşı 14,64
±4,54 yıl idi. İlk poliklinik başvuru yaşları ortalama 9,58 ±4,80 yıl, tanı yaşları
ise ortalama 9,20 ±4,89 yıl olarak bulundu. Semptomların ortaya çıkış yaşı
ortalama 6,74 ±4,36 yıl idi. Semptomların başlamasından tanıya kadar geçen
sürede medyan gecikme 0,74 yıl (ÇAG 0,25–3,69) olarak bulundu. Aile HAÖ öyküsü
23 (%92) hastada mevcuttu.
Yirmi hasta (%80) Tip 1
HAÖ, 4 hasta (%16) Tip 2 HAÖ ve 1 hasta (%4) Tip 3 HAÖ tanılı idi. Atakların
düzelme süresi medyan 60 saat (IQR 48–84) olarak bulundu. Son bir ayda medyan
atak sayısı 1 (IQR 0,25–2,5), son bir yılda ise 6 (IQR 2–12) idi. Tüm hastalar
akut ataklarda ikatibant kullandı. Altı hastaya (%24) uzun dönem profilaksi
tedavisi uygulandı.
En sık tetikleyici nedenler
travma ve stres olarak gözlemlendi. Anjiyoödem kontrol testi ile hastalar
değerlendirildiğinde son vizitlerine göre hastaların 15 (%60)’i iyi kontrollü idi. Aylık ve yıllık atak
sayıları açısından HAÖ tipleri arasında anlamlı bir fark saptanmadı (sırasıyla
p=0,85 ve p=0,53).
Sonuç
Çalışmamız, HAÖ tanılı
hastalarda tanı ve tedavi sürecindeki yönetimine ilişkin bilgi vermektedir.
Ayrıca hastalığın erken tanınmasının, aile bireylerinin taranmasının ve
pediatristler arasında farkındalığın artırılmasının, zamanında ve etkili tedavi
yaklaşımlarına olanak sağlayarak klinik sonuçları iyileştireceğini ve
hastalığın daha iyi anlaşılmasına katkıda bulunacağını göstermektedir.