59. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 13 - 18 Aralık 2023, ss.19
Amaç: Uykuda elektriksel status epileptikus (ESES), çocukluk çağına özgü bir elektroklinik sendromdur. Bu hastalık uykuyla belirginleşen devamlı epileptiform aktiviteyle birlikte dil ve nöropsikiyatrik regresyonla karakterizedir. Literatürde steroid ve IVIg tedavilerini içeren immün tedavilerin klinik ve elektrofizyolojik olarak iyileşme sağladığı bildirilmiştir. Ancak hastaların dil becerileri ve nöropsikiyatrik bulgularının sistematik takibini içeren ve immün tedavilerin etkisini araştıran kapsamlı bir çalışma bulunmamaktadır.
Gereç ve Yöntem:Prospektif gözlemsel çalışmamıza, video-EEG’de ESES tanısı konulan hastalar dahil edildi. Uygun antiepileptik tedaviye rağmen nöbetleri ve nöropsikiyatrik etkilenmesi olan hastalara kortikosteroid veya IVIG tedavisi uygulandı. Çalışmaya alınma aşamasında ve takip sonunda hastalara: Klinik Global İzlem Ölçeği(KGİ), Çocuklarda Anksiyete-Depresyon Ölçeği, Çocuk-Ergenlerde Davranım Bozuklukları için DSM-IV’e Dayalı Tarama-Değerlendirme Ölçeği, Çocuklar Uyku Alışkanlıklar Anketi, Sorunlu Davranışlar Kontrol Listesi(SDKL), Çocukluk Çağı Otizm Derecelendirme Ölçeği, Türkçe-Okul Çağı Dil Gelişimi Testi(TODİL), Anlatıda Çoklu Dili Değerlendirme Aracı(LITMUS-MAIN-TR), Türkçe Anlamsız Sözcük Tekrarı Testi(TAST), Türkçe Multilingual Cümle Tekrarı Testi, Pediatrik Özürlülük Değerlendirme Envanteri(PÖDE) ve Türkçe İletişim Gelişimi Envanteri(TİGE) uygulandı.
Bulgular: Çalışmamıza ortalama yaşları 8,8±2,9 olan 25’i erkek toplam 39 hasta dahil edildi. Psikiyatrik değerlendirmede hastaların 25’inde dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, 12’sinde zihinsel yetersizlik, 9’unda otizm spektrum bozukluğu, 8’inde özgül öğrenme güçlüğü saptandı. Hastaların 17’si(%43,6) çalışma öncesinde immün tedavi almamıştı. Ortalama 13,1±3,1 aylık takip-tedavi sonrasında SDKL, KGİ, TODİL, TAST, LITMUS-MAIN-TR, PÖDE ve TİGE testlerinde istatistiksel anlamlı iyileşme saptandı(p<0.05). Klinik olarak 25(%64,1) hastada psikiyatrik bulgular veya dil becerilerinde düzelme izlendi. Dil testlerinde en çok korunan ve tedaviyle en hızlı iyileşen
parametrenin fonolojik çalışma belleği olduğu dikkati çekti.
Sonuç: Çalışmamızda immün tedavilerle hastaların dil becerileri ve psikiyatrik açıdan anlamlı düzeyde iyileşme gösterdiği bulunmuştur. ESES’in immünopatofizyolojisinin ortaya konulması ve tedavisi için ileri araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.