Giriş: Çocuklarda tiroid nodüllerinin çoğu iyi huyludur, buna rağmen, tiroid nodülü olan çocukların kansere yakalanma olasılığı yetişkinlerden biraz daha fazladır. Diferansiye tiroid kanseri (DTK) tüm pediatrik malignitelerin %1,5'ini oluşturur. DTK, papiller tiroid kanseri (PTK) ve foliküler tiroid kanserini (FTK) içerir. Papiller tiroid kanseri (PTK) en sık görülen alt tiptir. Çoğu pediatrik tiroid kanseri sporadiktir ve de novo somatik bir genetik varyanttan kaynaklanır ancak yine de PTK gelişimi için ana risk faktörü, tiroide radyasyon maruziyetidir. DTK ayrıntılı fizik muayene, tiroid fonksiyon testleri, ultrason ve ince iğne aspirasyonu (İİA) ile teşhis edilir. Tiroid Sitopatolojisini Raporlamak için Bethesda Sistemi kullanılır. Bethesda skorlaması 6 kategoriye ayrılır. Tanı koyamayan veya tatmin edici olmayan kategori I, iyi huylu kategori II, belirsiz önemi olan atipik hücreler veya belirsiz önemi olan foliküler lezyon kategori III, foliküler neoplazm kategori IV, malignite şüphesi kategori V , malign kategori VI olarak sınıflanır. Çocuklarda PTC vakaların yüzde 35 ila 45' inde bilateraldir ve bu özellik preoperatif görüntülemede saptanamayabilir be nedenle total tiroidektomi uzun süredir önerilen ilk cerrahi prosedür olmuştur. Boyun diseksiyonu (merkezi ve/veya lateral), klinik olarak belirgin lenf nodu metastazı olan bölgeye yapılmalıdır. Küçük boyut (<1 cm) ve klinik olarak belirgin lenf nodu metastazının olmaması bilateral hastalık ve rekürrens riskini düşürür. Amerikan Tiroid Birliği Kılavuzu PTK'lı çocuklarda postoperatif persistan hastalık riskini düşük, orta ve yüksek risk olarak üç kategoride tanımlamıştır. Düşük risk; santral boyun lenf nodlarına mikroskobik metastaz yok veya az sayıda (n:≤5,boyut<0,2 cm), orta risk; santral lenf nodu metastazı (sayı olarak >5 veya >0,2 cm) veya minimal lateral boyun (1b) lenf nodu metastazı (n:≤10, boyut ≤3 cm), yüksek risk; lateral lenf nodu [1b] >10 sayı veya >3 cm boyutunda metastazlar) veya uzak metastaz olsun ya da olmasın lokal olarak invaziv (iskelet kası, gırtlak, trakea, özofagus, kan damarları veya sinirlere brüt tümör invazyonu) PTK’yı tanımlar. Bu evreleme ile düşük risk grubu haricinde tedavide radyoaktif iyot kullanılır. Postoperatif 4 ila 12 hafta sonra düşük risk grubunda uyarılmamış tiroglobülin (Tg) ,orta ve yüksek risk grubunda; TSH ile uyarılı Tg ile takip yapılır. Uyarılmamış Tg <0,2 ng/mL veya TSH ile uyarılmış Tg <1 ng/mL) tedaviye mükemmel yanıt ve düşük nüks riski vardır. Uyarılmamış serum Tg konsantrasyonu ≥1 ng/mL veya TSH ile uyarılmış Tg konsantrasyonu ≥10 ng/mL olması, muhtemel kalıcı veya tekrarlayan hastalığı yansıtır.

Materyal ve Metot: 1997-2013 yılları arasında İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Polikliniğinde PTK tanısı ile takip edilen 30 hastanın kayıtları retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: 30 hastanın (n:21 kadın,9 erkek) tanı yaşı 14,7±2,4 (dağılım, 7-18) idi. Başvuru şikayeti onsekiz hastada boyunda şişlikti. Oniki hasta ise konjenital veya otoimmün hipotiroidit ya da başka kronik hastalık nedeniyle yapılan seri ultrason takiplerinde nodül görülmesi üzerine teşhis edildi. Dört hasta lenfoma, bir hasta pons gliomu nedeniyle boyuna radyoterapi (RT) almıştı; RT' den PTK tanısına kadar geçen ortalama süre 7,2±2,4 yıldı. Ortalama nodül çapı 1,54±1,32 cm, ince iğne aspirasyon biyopsisi Bethesda skorlamasına göre %6,6’sı II (bening) , %6,6’sı III (AUS), %10’u IV (foliküler neoplasm şüphesi), %26,6 V (malignite şüphesi) ve %46,6 ‘sı VI (malignite) idi. Hastalara total tiroidektomi (n=9), santral lenf nodu diseksiyonu ile total tiroidektomi (n=9) veya santral ve lateral lenf nodu diseksiyonu ile total tiroidektomi (n=12) uygulandı. Tümör hastaların %43,3'ünde her iki lobda, %30'unda sol lobda, %20'sinde sağ lobda ve %3,3'ünde isthmusta yerleşmişti. Ortalama tümör çapı 1,56±1,47cm (dağılım, 0,1-6) olup, hastaların 12' sinde mikrokarsinom saptandı. 28 hastada histopatolojik alt tip mevcuttu (foliküler varyant n=13, klasik n=9, kapsüllü foliküler n=3, uzun hücreli n=1, makrofoliküler n=1, hobnail n=1, yaygın sklerozan n=1). On hastada kronik lenfositik tiroidit saptandı. Altı hastada BRAF mutasyonu vardı. T2 hastalığı olan 5 hasta ve T3 hastalığı olan 2 hasta vardı. Tanı anında hastaların yarısında boyun veya üst mediastene lenf nodu metastazı (N1a=5, N1b=10), 2'sinde ayrıca akciğer metastazı vardı. N1b'li 10 hastanın 7'sinde multisentrik hastalık ve vasküler invazyon, 6'sında lenfatik invazyon vardı. Sekiz düşük riskli hastaya TSH-baskılayıcı levotiroksin tedavisi, 22 hastaya radyoaktif iyot (RAİ) tedavisi uygulandı [Medyan uygulama sayısı (1-5 arası), kümülatif medyan doz 150 mCi (50-605 arası)]. Tekli (n=15) veya çoklu (n=7) RAI uygulamalarının ardından tedavi yanıtı mükemmeldi. Postoperatif kalıcı hipoparatiroidi n:7, geçici hipoparatiroidi n:2 hastada meydana geldi. Çocukluk döneminde takip edilen hastaların sadece n=1 ‘inde nüks vardı. Bu hastada nükse neden olabilecek daha önce boyun bölgesine RT alma öyküsü yoktu, bilateral tiroid lobunda tutulum vardı. Operasyon patolojisi klasik tip papiller ca ile uyumluydu ve santral lenf nodu metastazı mevcuttu. Aynı zamanda BRAF (+) idi. Nükse kadar geçen süre 100 aydı. Toplam 2 kez RAİ aldı ve tedavi yanıtı mükemmeldi.

Sonuç: PTK çocukluk ve ergenlik döneminde daha ileri evrelerde ortaya çıksa da, uygun yönetim ile tedaviye yanıt oldukça iyidir.