Akademik Veri Yönetim Sistemi
Geleneksel İç Hastalıkları Günleri İnteraktif Güncelleştirme 2022, Sakarya, Türkiye, 24 - 27 Mart 2022, ss.78-79
Giriş: Hipereozinofilik Sendrom (HES), eozinofillerin aşırı çoğaldığı ve bunlardan salınan mediatörlerin organ hasarına neden olduğu nadir lökoproliferatif bir hastalıktır. Primer, sekonder ve idiyopatik olarak sınıflandırılır. Primer HES’de klonal, sekonder HES’de diğer hücrelerden kaynaklanan sitokinlerin etkisiyle eozinofilik çoğalma görülür. Bazı solid tümörler, T hücreli lenfoma ve parazitozlarda görülebilir. İdiyopatik HES’de etiyolojiye yönelik incelemelerde nedene ulaşılamamaktadır. Vakaların %75’i idiyopatik HES’tir. Sık etkilenen organlar deri, akciğer ve gastrointestinal sistemdir fakat kardiyovasküler ve nörolojik tutulum mortal seyreder.
Amaç: HES’in komplikasyonları açısından tanı ve takibinin önemini vurgulamayı amaçladık.
Olgu: Otuz bir yaşında kadın hasta yirmi gün önce sol gözde kısa
süreli görme kaybı ve ağız kenarında kayma şikayetiyle başvurdu.
Beş yıl önce astım tanısıyla inhaler salbutamol ve beklometazon
tedavisi başlanmış. Fizik muayenesinde subungal splinter hemoraji mevcuttu. LAP, HSM, döküntü saptanmadı. EKG’de yaygın
ST depresyonu ve T negatiflikleri görüldü. Tetkiklerinde lökosit
18900/mm3, eozinofil 7100/mm3, nötrofil 9200/mm3 hemoglobin 13.3 g/dL, trombosit 215000/mm3, renal fonksiyonları ve
karaciğer enzimleri normal, CRP 142 mg/L, ESH 58s, troponin T
650 pg/ml, LDH 484 U/L, triptaz 7 ng/ml olarak saptandı. Immunoglobulin alt grupları ve kompleman düzeyleri normal, otoimmun serolojisi negatifti. Gaytada parazit saptanmadı.
Kemik iliği biyopsisinde eozinofil ve öncüllerinde artış vardı,
blastta artış ve diğer serilerde displazi saptanmadı. Kemik iliğinden gönderilen JAK2, BCR-ABL, PDGFR-A, PDGFR-B, FGFR1,
FIP1L1, c-kit negatifti. PET-BT’de patolojik FDG tutulumu saptanmadı.
Solunum fonksiyon testi normaldi. EKO’da her iki ventrikül apeksinde duvar kalınlıkları artmış ve trabeküler yapıda, apekste en
kalın yerinde myokard duvar kalınlığı 2 cm ve granüler yapıda
saptanmış olup endomyokardiyal fibrozis olarak değerlendirildi.
Kardiyak MR’da endokardiyal yüzlerde kontrastlanma artışı ve
T2 ağırlıklı sekanslarda karşılık gelen ödemler, ventrikül apeksinde 10x8 mm boyutlu trombüs izlendi. Kranyal diffüzyon MR’da
bilateral yaygın milimetrik akut iskemik alanlar saptandı. BT anjiografide sol brakiosefalik vende trombüs görüldü.
Tedavisi hidroksiüre 3x500 mg, metilprednizolon 40 mg IV, enoksaparin 2x0.6 cc olarak düzenlendi. Eozinofil 100/mm3’e geriledi.
Sonuç ve Tartışma: HES hipereozinofiliyle eozinofil ilişkili organ hasarının birlikte bulunmasıdır. Tanı için diğer hastalıkların
dışlanması gerekmektedir. Tedavi etiyolojiye yönelik olduğundan
ayırıcı tanı önemlidir. Olgumuz kardiyovasküler-nörolojik tutulumu olan idiyopatik HES olarak değerlendirildi. Hastalık konstitüsyonel semptomlar, deri döküntüleriyle başlayabileceği gibi
kalp ve nörolojik tutuluma bağlı hızlı progresyon gösterip mortal
seyredebilir. Hastalar asemptomatik olsa bile kardiyak açıdan değerlendirilmelidir. Amaç eozinofil sayısını 1500/mm3’ün altında
tutmaktır. PDGFR-A pozitif HES vakalarında imatinib başlanırken, diğerlerinde glukokortikoidler denenmektedir. Steroid yanıtı
alınamayanlarda hidroksiüre, vinkristin, siklofosfamid eklenebilir.
HES’in erken tanınması, kardiyak açıdan klinik ve ekokardiyografik takibi, komplikasyonların medikal ve cerrahi tedavisi prognozu iyileştirmiştir.