31. Ulusal Patoloji Kongresi, İzmir, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2022, cilt.6, ss.65-70
ÖZET Giriş ve Amaç: İdyopatik nonsirotik portal hipertansiyon (INSPH), etyolojisi bilinmeyen vasküler kökenli karaciğer hastalığıdır. Karaciğer biyopsisi tanıda kritik öneme sahiptir. INSPH’de karakteristik portal ve periportal vasküler değişiklikler ile nodüler rejeneratif hiperplazi (NRH) ve portal bölgelerin birbirine yakın olması gibi bulgular tanımlanmıştır. Ancak bulguların dikkat çekici olmaması, heterojen dağılımı, tüm bulguların aynı anda izlenmemesi biyopsi materyalinde tanısal güçlük yaratmaktadır. Bu çalışmada, INSPH tanılı hastaların karaciğer biyopsilerindeki histomorfolojik özellikler ile CD34 ve glutamin sentetaz (GS) ekspresyon bulguları kontrol grubuyla karşılaştırmalı olarak değerlendirilmiştir.
Yöntem: INSPH tanılı, 16 hastaya ait (10 kadın, 6 erkek, ortalama yaş 40 (4-60)) hematoksilen-eozin, CD34 ve GS boyalı
karaciğer biyopsi preperatları retrospektif olarak incelendi.
Kontrol grubu olarak 18 karaciğer donör biyopsisi değerlendirildi.
Bulgular: Hasta grubunda ortalama 18 (7-40), kontrol grubunda ortalama 16 (7-25) portal bölge (PB) izlendi. Hasta
grubunda portal venülde obliterasyon/inkomple kayıp/komple kayıp gibi major bulgular PB’lerin ortalama %58’inde (%11-
100) görülürken; herniasyon, periportal abortif damarlar gibi
minör bulgular 13 vakada PB’lerin ortalama %15’inde (%5-
38) izlendi. Major ve minör bulgular birlikte değerlendirildiğinde oranın ortalama %69’a (%18-100) çıktığı saptandı. NRH
5 (%31) vakada, PB’lerin birbirine yakın yerleşimi (<400μm)
12 (%75) vakada görüldü. Kontrol grubunda major, minör
bulgular sırasıyla PB’lerin ortalama %14’ünde (%0-53) ve
%7’sinde (%0-18), her ikisi birlikte ortalama %22’sinde (%9-
53) izlendi.
CD34 ile periportal-periseptal endotelyal ekspresyon hasta
grubunda 14 vakada (%75) saptanmış olup boyanma mikrometre cinsinden ölçüldü. Hasta grubunda CD34’ün periportal
boyadığı alan ortalama 362, ortanca 400 (100-600) μm saptanırken kontrol grubunda ortalama 133, ortanca 100 (50-300)
μm ölçülerek daha düşük olduğu görüldü (p<0.05). GS vakaların %62’sinde irregüler, NRH’li 5 vakanın 4’ünde (%80) ise
diğer vakalara göre daha diffüz boyanma sergiledi.
Tartışma ve Sonuç: Karaciğer biyopsilerinde INSPH’nin histomorfolojik özellikleri her zaman tanısal düzeyde izlenmeyebilmektedir. Bu çalışmanın sonuçları, CD34 ile periportal
kapillarizasyon varlığının ve GS’nin düzensiz ve özellikle
NRH’li vakalarda diffüz boyanma paterni sergilemesinin histomorfolojik bulguları destekleyecek tanısal özellikler olduğu
yönündedir.
Anahtar Kelimeler: Karaciğer, Nonsirotik portal hipertansiyon, CD34, Glutamin sentetaz