Okulofaringodistal miyopati hastalarında akciğer fonksiyonları ve uyku ile ilişkili solunumsal bozukluklar
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2009
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: Ufuk Memiş
Asıl Danışman (Eş Danışmanlı Tezler İçin): ESEN KIYAN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Okulofaringodistal miyopatide (OFDM) uyku ile ilişkili solunumsal bozuklukları (UİSB) araştırmak ve bunların akciğer fonksiyonlarıyla ilişkisini değerlendirmektir.Materyal ve Metod: Yirmidört OFDM hastasında arter kan gazı, spirometre, diyafragma fonksiyonu (oturur-yatar %FVC farkı), solunum kas gücü (PImax, PEmax, SNIP ve PCF-öksürük gücü), Epworth uykululuk skalası (EUS), Pittsburgh uyku kalitesi indeksi (PUKİ) ve polisomnografi değerlendirildi.Bulgular: Hastaların (7 K, 17 E; yaş 33,2±12,6 yıl) %58,3'ünde yaygın (okulofaringodistal) tutulum saptandı. Çoğunda (%83,3) horlama, tanıklı apne ve gündüz uykululuğu yakınmalarından en az biri mevcuttu. Hastaların %25'inin hipoksemisi (PaO2 45 mmHg) ve %50'sinin restriktif paterni (FVC<%80) vardı. Solunum kas gücü azalmıştı (PImax=69,3±28,3 cmH2O, PEmax=75,3±33,7 cmH2O, SNIP=72,7±14,8 cmH2O, PCF 353,1±112,8 L/dk). Diyafragma hastaların %41,7'sinde etkilenmişti (%FVC farkı?%10). Hastaların %70,8'inde uykuda hipoksemi/hipoventilasyon sendromu, %54,2'sinde obstruktif uyku apne (OUA) ve %33,3'ünde OUA sendromu saptandı. Uykudaki solunumsal patolojiler REM uykusunda belirgindi. Akciğer fonksiyonları ile birçok nokturnal parametre arasında kuvvetli ilişki saptandı. Yaygın tutulumu olanlarda ve hastalık süresi uzun olanlarda akciğer fonksiyonları ve uykudaki problemler daha kötüydü. EUS ve PUKİ uykudaki problemlerle örtüşmüyordu. Hastaların %66,7'sine UİSB nedeniyle nokturnal BiPAP planlandı.Sonuç: Bu çalışma OFDM hastalarında uykudaki solunumsal problemlerin sık olduğunu ve akciğer fonksiyonlarının bu problemleri öngörebileceğini göstermiştir. Hastalık süresi uzadıkça ve kas tutulumunun yaygınlığı arttıkça hem akciğer fonksiyonları bozulmakta hem de uykudaki problemler artmaktadır. Bu nedenle OFDM hastalarında akciğer fonksiyonları rutin olarak değerlendirilmelidir ve sonuçlar doğrultusunda polisomnografi gerekip gerekmediği belirlenmelidir.