Acile Başvuran Sekonder Hemofagositik Sendrom Olgularının Retrospektif Değerlendirilmesi

---

Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2024

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: NUR SEMA DENİZ

Asıl Danışman (Eş Danışmanlı Tezler İçin): Naci Şenkal

Eş Danışman: Simge Erdem

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Acile Başvuran Sekonder Hemofagositik Sendrom Olgularının Retrospektif Değerlendirilmesi

Amaçlar: Hemofagositik lenfohistiyositozda (HLH) mortalite ve sağkalım, yaş, cinsiyet, hastalık etyolojisi, hastalık ciddiyeti gibi nedenlerden dolayı farklılık gösterir. Bu çalışmada tek bir merkeze başvuran HLH olgularında mortalite ve sağkalımı etkileyen faktörleri araştırmayı amaçladık.

            Hastalar ve Yöntemler: Çalışmaya toplam 132 hasta dahil edildi. Hastaların klinik bulguları, laboratuvar sonuçları ve görüntüleme yöntemlerinden yararlanılarak mevcut hastalık sonucunda ölüm ya da takibe giren hastalarda mortalite ve sağkalıma etki faktörleri incelendi.

     Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 51’i kadındı. HLH etyolojisinde hastaların 57’sini (%43) enfeksiyon, 54’ünü (%41) malignite, 21’ini (%16) romatolojik hastalıklar oluşturmaktaydı. Hastaların 101’inde (%76) altta yatan uzun süreli immünsuprese edici bir durum mevcuttu. Tüm hastaların 89’u (%67) yaşarken, 43’ü (%33) vefat etti. Vefat eden hastaların H-score ortalaması p<0.002 ile yaşayan hastalarınkinden daha yüksekti. Vefat eden hastalarda immunsupresyonun varlığı p<0.008 değeri ile daha anlamlıydı. Ölen hastalarda hemoglobin, trombosit değeri daha düşüktü (p<0.001, p<0.033). Takip sırasındaki en yüksek ferritin değeri ve INR değeri anlamlı olarak daha yüksek bulundu (p<0.001, (p<0.004). En yüksek ferritin değeri, H-score, troponin, INR, BUN mortaliteyi öngörmede en sensitifti. Hemoglobin, trombosit, total protein, albümin ise en spesifik değerlerdi. Laboratuvar parametrelerinden hemoglobin <7.5 g/dl, trombosit <92.000, BUN >18.15 mg/dl, albümin <3.125 g/dl, ferritin >11387.5, INR >1.185 değerleri vefat eden hastalarda anlamlı olarak sağkalımı düşürmüştü ve bu hastaların takip süresi kısaydı. Aynı şekilde klinik parametrelerden H-score>207.5, immünsüpresyon varlığı, yoğun bakım yatışı olması hastalarda anlamlı olarak sağkalımı azaltmıştı. Hemoglobin <7.5 g/dl, en yüksek ferritin değeri>11387.5 ve INR>1.185 kriterlerinin hepsini karşılayan hastalar en kötü sağkalıma sahipti (p<0.001). Malignitesi olan hastaların 54’ünden 28’i (%51.9) yaşamıştı. En düşük sağ kalım oranına ve en kısa ortalama takip süresine sahip olan hastalar malignite grubundaydı (p<0.001).

 

            Sonuçlar: Çalışmamızda HLH’nin daha iyi tanınması ve erken müdahale edilebilmesi adına prognostik ve sağkalıma etki eden faktörler üzerinde durmaya çalıştık. Etyoloji, klinik özellikler ve laboratuvar bulgularını sağkalımla ilişkilendirdik. Erişkin yaş grubunda semptomlar ve etyolojiye bağlı olarak klinik belirtiler karmaşıklaşabilir. Açıklanamayan ateş, sitopeni, ferritin yüksekliği olan yetişkinlerde HLH akla gelmelidir. Ferritinin yüksek olduğu ve etyolojide malignitenin rol oynadığı hastalarda mortalite daha yüksek olup sağkalım ise daha düşüktür. Bu risk faktörlerine sahip hastalar, çalışmamız ve benzeri çalışmalarda prognostik faktörler belirleyerek ya da risk skorları oluşturularak erken tanınıp tedavi edilebilir.