Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2017
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ŞEFİKA İLKNUR KÖKÇÜ KARADAĞ
Danışman: Zeynep Karakaş
Özet:
Transfüzyon Bağımlı Talasemi Hastalarında Hipofiz
Demir Birikiminin İncelenmesi
Amaç: Transfüzyon bağımlı talasemi
(TBT) hastalarında kan transfüzyonlarına bağlı gelişen endokrin
komplikasyonların değerlendirilmesi, hipofizer demir birikiminin incelenmesi, hormonal
yetmezliklerin demir birikimi ile ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Hastalar
ve Yöntem: Çalışma İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı,
Hemoglobinopati Merkezi’nde düzenli kan transfüzyonu programında olan ve demir
şelasyon tedavisi alan 10 yaşından büyük, 50 transfüzyon bağımlı talasemi (TBT)
hastasını kapsamaktadır. Lokal etik kurul onayı alındıktan sonra hasta takip
dosyaları incelenmiştir. Mart 2016- Mayıs Aralık 2017 tarihleri arasında
hipofiz demir birikimi ve endokrin komplikasyonlar arasındaki ilişkiyi
incelemek amacıyla hastalara 1.5 Tesla Philips marka MRG cihazı ile Radyoloji
ABD’da Hipofiz MRG çekilmiş ve hipofiz demir birikimi global R2* ile kantitatif
olarak değerlendirilmiştir. İstatistiksel
değerlendirme Windows SPSS 21 ile yapılmıştır.
Bulgular:
Çalışmaya
katılan hastaların %60’ında (n=30) klinik olarak en az bir endokrin komplikasyon
saptanmıştır. Hastaların %28’inde (n=14) hipogonadotropik hipogonadizm, %20’sinde
(n=10) diyabet, %18’inde (n=9) boy kısalığı gözlenirken, %18’inde (n=9)
hipotiroidi, %14’ünde (n=7) bozulmuş açlık glikozu, %8’inde (n=4) amenore,
%8’inde (n=4) hipoparatiroidi ve %4’ünde (n=2) adrenal yetmezlik gözlenmiştir. Hastaların
%88’inde (n=44) hipofiz MRG ’ında demir birikimi
saptanmıştır. Hipofizde demir birikimi saptanan (n=44) hastaların %31’inde
(n=14) hipogonadotropik hipogonadizm, %25’inde (n=11) boy kısalığı, %20’sinde
(n=9) diyabet, %9’unda (n=4) amenore mevcuttu. Demir birikimi saptanmayan hastalarda
hipogonadotropik hipogonadizm ve diyabet görülmezken sadece bir hastada boy
kısalığı görülmüştür. Hipogonadizm görülen hastalarda hipofiz demir birikimi (global
R2* ort: 138,04), hipogonadotropik hipogonadizm görülmeyenlerden (global R2* ort:
61,1) istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulunmuştur (p=0,018; p<0,05).
Sonuç: Düzenli
kan transfüzyonu ve şelasyon tedavileri ile talasemi hastalarında yaşam
uzamıştır. Demir birikimi ile ilişkili
komplikasyonlardan kaçınmak için kılavuzlarda serum ferritin düzeylerinin
sıklıkla 500-1000 ng/ml arasında tutulması önerilmektedir. Ancak hipofiz demir birikimine bağlı endokrin komplikasyonlar hayat
kalitesini etkilemekte ve çalışmamızda da saptandığı gibi ferritin değerleri 1000
ng/ml’nin altına düşse bile hipogonadizm görülebilmektedir. Bu nedenle sadece
ferritin düzeyleri ile şelasyon tedavilerini izlemek uygun değildir. Hastaların
endokrin komplikasyonların klinik bulguları oluşmadan saptayabilmek,
organlardaki demir birikimlerini değerlendirebilmek ve etkili şelasyon tedavisi
ile belki de geri döndürebilmek için hipofiz demir birikiminin MRG ile rutin
olarak değerlendirilmesinin uygun ve gerekli olduğunu düşünmekteyiz.
Anahtar kelimeler: Transfüzyon bağımlı talasemi, endokrin komplikasyonlar,
MRG