Transfüzyona bağımlı talasemi hastalarında erken dönem glomerülopati ve tubulopati değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2014
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: AGAGELDİ ANNAYEV
Asıl Danışman (Eş Danışmanlı Tezler İçin): Zeynep KARAKAŞ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Bu çalışmada; Transfüzyona bağımlı talasemi ( TBT ) hastalarında böbrek tübüler ve glomeruler fonksiyonların değerlendirilmesi, beraberinde bu duruma yol açan nedenlerin saptanması amaçlandı. Gereç ve yöntemler: Çalışmamıza Ocak 2014-Mayıs 2014 tarihleri arasında, İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji – Onkoloji BD, Talasemi Merkezi'nde izlenen ve TBT hastalarından 2-45 yaş arası 28' i kız , 22' i erkek toplam 50 hasta alındı. Çalışmamızda TBT hastalarının glomerülopati ve tübülopati açısından değerlendirildi. Bilinen böbrek hastalığı olanlar çalışmamıza alınmadı. Bulgular: Çalışma grubuna 22 (%44.0) erkek, 28 (%56) kız olmak üzere toplam 50 hasta alındı. Grubun genel yaş ortalaması 18.4±11.8 yıl idi. Hastalarımızın ortalama ferritin düzeyi 1770,8 ± 1883 ng/mL saptanmış olup, çalışmaya alınan 50 hastanın 38 (%75.5)' si DFX , 8 (%16.3)' i DFP kullanmakta idi , 4 ( %8,2) hastaya henüz şelatör tedavisi başlanmamıştı Tübülopati göstergelerinden Fraksiyonel sodyum atılımı (FENa) normal referans değerlere göre değerlendirildiğinde hastaların %16 ( n=8 ) ' sında yüksek saptandı . Bu hastaların yaş ortalaması 21.7±14 olup tüm hastaların yaş ortalamasından yüksekti. Yine bu hastalardan 7'si uzun süredir (6,17 ±2.3 yıl) 20-30 mg/kg/gün dozunda deferasiroks kullanmakta olup serum ferritin düzeyleri 1500 ng/ ml idi. Beta - 2 mikroglonülin ( β-2 MG) ise %18 (n=9) hastada yüksek saptandı. DFP kullanan hastalar ile kontrol grup arasında fark saptanmadı, DFX kullanan hastalar ile kontrol grup arasında ise anlamlı fark olduğu görüldü. Yine DFX dozu ile idrarda β-2 MG düzeyi arasında pozitif korelasyon saptandı. β-2 MG özellikle ferritin düzeyi 1000 ng/ml olan hastalarda kontrol grubuna göre istatiksel olarak anlamlı yüksek bulundu. Hastalarımızın % 50 (n=25) ' sinde glomerülopati göstergesi serum sistatin C kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptandı. Demir şelatör tedavisine göre gruplandırılarak bakıldığında ise DFP kullanan hastalar ile kontrol grup arasında fark saptanmamışken, DFX kullanan hastalar ile kontrol grup arasında anlamlı fark saptandı. DFX dozuna bağlı değişim gözlenmedi. Serum sistatin C yaş ile pozitif korelasyon göstermekte idi. Sonuçlar: Sonuç olarak TBT hastalarında subklinik seyretmekle birlikte böbrek tübüler ve glomerüler fonksiyonlarda etkilenme olduğu, bu nedenle TBT hastalarında rutin böbrek fonksiyonlarının yanında aralıklı olarak erken dönem glomerülopati ve tübülopati göstergelerinin bakılmasının ileride daha büyük fonksiyon bozukluklarını önlemede faydalı olabileceği düşünüldü.